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Connectivites : quel bilan initial et quel suivi ? - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.006 
E. Hachulla 1, 2
1 Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares du Nord et Nord-Ouest (CeRAINO) 
2 Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, CHRU, 59037 Lille cedex, France 

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Résumé

Les connectivites sont un groupe de maladies systémiques d’origine auto-immune qui regroupent essentiellement la sclérodermie systémique, le lupus systémique, le syndrome de Sjögren, les myopathies inflammatoires, les syndromes de chevauchement, les connectivites mixtes et les connectivites indifférenciées. Certains y placent aussi les vascularites nécrosantes. Toutes ces pathologies peuvent avoir une expression initiale vasculaire, le plus souvent microcirculatoire. Lorsque le diagnostic est établi sur la base d’un ensemble d’éléments cliniques et biologiques, un bilan initial s’impose afin de faire l’inventaire des atteintes viscérales et de leur gravité. Pour la sclérodermie systémique, on peut résumer le bilan initial et le suivi selon les recommandations du PNDS (www.has-sante.fr/) (Figure 1). De manière générale, l’examen clinique devra être répété : tous les trimestres pendant les 3 premières années d’évolution (depuis le premier symptôme hors phénomène de Raynaud) des formes cutanées diffuses puis ensuite de façon plus espacée ; tous les semestres en cas de forme cutanée limitée et en l’absence d’atteinte viscérale ; de manière rapprochée en cas de modification ou d’aggravation des symptômes. Un bilan des complications et des atteintes viscérales est réalisé tous les ans, parfois plus fréquemment notamment dans les formes cutanées diffuses de diagnostic récent. Pour le lupus systémique, l’inventaire viscéral initial doit cibler le rein avec recherche de protéinurie et contrôle de la fonction rénale, le cœur avec un ECG et une échocardiographie à la recherche de sérite ou de valvulopathie. Il n’est pas conseillé de rechercher de façon systématique d’autres atteintes d’organes en l’absence de point d’appel clinique. Au plan biologique bien entendu tous les patients doivent avoir une recherche d’anticorps antiphospholipides et anti-cofacteurs (anti-prothrombinase, anticorps anti-cardiolipine, anti-bêta-2-GP1). Selon les cas, le suivi sera biannuel ou annuel en phase de rémission complète. Le suivi pourra être plus rapproché en phase initiale d’un traitement d’induction. Le suivi biologique, outre la numération formule, la VS, la CRP et la fonction rénale, doit inclure les anticorps anti-ADN, le CH50 et la bandelette urinaire. Pour le syndrome de Sjögren, le bilan initial après la confirmation du diagnostic dépendra des symptômes cliniques. Il n’y a pas de dépistage systématique des atteintes viscérales mais il est de bon ton initialement de s’assurer systématiquement de l’absence de cytopénie auto-immune, faire une recherche d’anticorps antiphospholipides et anti-cofacteurs, rechercher systématiquement la présence d’une cryoglobuline, contrôler l’électrophorèse des protéines. Pour les connectivites mixtes, il semble exister un sur-risque d’hypertension artérielle pulmonaire mais il n’y a pas de recommandations précises quant au suivi clinique et échocardiographique. Concernant les myopathies inflammatoires, le bilan initial doit comporter outre l’évaluation musculaire avec EMG, IRM, voire la biopsie musculaire, un bilan pulmonaire systématique à la recherche de signes de pneumopathie infiltrative. Dans tous les cas lorsque cela est possible il faut proposer à tous ces patients de participer à un programme d’éducation thérapeutique (ETP) qui doit veiller à ce que le patient ait une bonne compréhension de sa maladie, une bonne connaissance de ses traitements et des symptômes qui doivent l’amener à consulter, sans oublier d’informer chaque patient de l’existence des associations de patients.

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Mots clés : Connectivite, Bilan initial


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Vol 43 - N° 2

P. 75-76 - mars 2018 Retour au numéro
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