L’hypertension pulmonaire (HTP) est fréquente aux cours des connectivites (CTD), en particulier la sclérodermie systémique (SSc). Les formes d’HTP peuvent être multiples, allant de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, groupe 1 de la classification des HTP, maladie caractérisée par un intense remodelage des petites artères pulmonaires) aux HTP dues à une maladie cardiaque gauche (groupe 2) ou à une maladie respiratoire chronique (groupe 3). Dans l’HTAP des CTD, les mécanismes physiopathologiques sont similaires à ceux de l’HTAP idiopathique (HTAPi). Des phénomènes inflammatoires semblent cependant plus fréquemment impliqués, en particulier dans l’HTAP du lupus (LES) ou des connectivites mixtes (CM). Une atteinte veinulaire pulmonaire associée est souvent observée dans l’HTAP des SSc. Le tableau clinique est dominé par la dyspnée d’effort et les signes d’insuffisance cardiaque droite. Si l’échocardiographie reste un bon examen de dépistage, seul le cathétérisme cardiaque droit permet de faire le diagnostic de certitude d’HTAP et d’exclure les autres formes d’HTP, particulièrement fréquentes dans la SSc (HTP postcapillaire par dysfonction diastolique du ventricule gauche, HTP due à une fibrose pulmonaire). Le dépistage est un enjeu majeur afin d’améliorer le pronostic de l’HTAP associée à la SSc dont la mortalité reste élevée, supérieure à 40 % à 3 ans. Le pronostic est nettement meilleur dans les HTAP du LES et des CM. Le traitement de l’HTAP des CTD est calqué sur celui de l’HTAPi. Les thérapeutiques ciblées reposent sur les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan, ambrisentan, macitentan) et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildenafil, tadalafil) par voie orale, et les analogues de la prostacycline en injection continue, intraveineuse (epoprostenol) ou sous-cutanée (treprostinil), ou bien administrés par aérosols (iloprost). Récemment, le selexipag, agoniste des récepteurs de la prostacycline administré par voie orale, a montré également son efficacité dans l’HTAP. Cependant, dans l’HTAP associée à la SSc, l’efficacité des thérapeutiques ciblées est moindre que dans l’HTAPi. L’association d’emblée de médicaments ciblant deux ou trois voies physiopathologiques dysfonctionnelles a montré sa supériorité par rapport à la monothérapie. Enfin, les traitements immunosupresseurs peuvent permettre une amélioration clinique et hémodynamique dans les HTAP du LES et des CM mais sont toujours inefficaces dans l’HTAP de la SSc.