L’incidence des syndromes aortiques aigus (SAA) est d’environ 3 cas pour 100 000 personnes par an. La dissection aortique (DA) en constitue l’entité principale. Les deux autres présentations, l’hématome intra-mural (HIM) et l’ulcère pénétrant aortique (UPA), sont plus rares et donc moins bien évaluées. L’objectif est d’en appréhender les spécificités de prise en charge.

Cette mise au point est le résultat de l’analyse de la littérature médicale récente et des dernières recommandations des sociétés savantes sur la prise en charge des SAA qui prennent en compte les progrès de l’imagerie aortique et la meilleure définition des différentes entités nosologiques.

L’HIM représente 10 à 25 % des SAA et se définit par la présence d’un hématome dans la paroi aortique en l’absence de faux chenal circulant et de brèche intimale individualisable. Il concerne dans 2/3 des cas l’aorte thoracique descendante. Son évolution est très dynamique et peut se faire vers la résorption, la dilatation anévrismale, la DA classique ou la rupture aortique. L’apparition d’une rupture intimale focale est fréquente au cours de l’évolution de l’HIM et pourrait être associée à un risque accru de complications en phase aiguë. En occident, le pronostic de l’HIM est proche de celui de la DA classique. La prise en charge des HIM de type A, selon Stanford, relève donc dans la plupart des cas de la chirurgie en urgence et ceux de type B d’un traitement médical en l’absence de complication. L’UPA est plus rare (2 à 8 % des SAA) et survient chez des patients âgés avec une atteinte athéromateuse diffuse. Il concerne quasi-exclusivement l’aorte thoracique descendante (90 %). Son risque supérieur de rupture est débattu. Son association à un hématome pariétal semble être à plus haut-risque de complication. Le caractère souvent bien limité de la lésion et les nombreuses comorbidités associées constituent une indication de choix pour le traitement endovasculaire en cas de marqueurs de mauvais pronostic.

L’HIM et l’UPA sont des pathologies rares dont la prise en charge reste peu consensuelle mais proche de celle de la DA classique. L’atteinte de l’aorte ascendante suggère un traitement chirurgical urgent. Le traitement endovasculaire des HIM et UPA de type B compliqués est proposé en première intention. Le contrôle intensif des facteurs de risque cardiovasculaire et la surveillance morphologique rapprochée demeurent indispensables.