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Classification des anomalies vasculaires superficielles - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.050 
A. Bisdorff Bresson , M. Wassef, C. Laurian, A. Aymard, V. Civelli, E. Houdart
 Service de neuroradiologie, site constitutif des malformations artério-veineuses superficielles de l’enfant et de l’adulte du centre des maladies vasculaires rares, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Jusqu’au début des années 1970, on désignait sous le nom « d’angiome » des anomalies vasculaires superficielles extrêmement variées n’ayant aucun rapport entre elles et pour lesquelles la prise en charge était soit inexistante soit souvent mal adaptée. En 1976, une classification s’est imposée ; ce sont les travaux de l’équipe de J.-J. Merland à Lariboisière (O. Enjolras) et de J.-B. Mulliken à Boston qui ont abouti à une classification logique et simple fondée sur la clinique, l’histologie et l’hémodynamique. Cette classification divisait « les angiomes » en deux grands groupes : les hémangiomes du nouveau-né et du nourrisson qui sont des hémangiomes immatures, et les malformations vasculaires superficielles proprement dites qui sont des malformations matures qui, à l’inverse des hémangiomes, ne vont jamais régresser mais vont évoluer toute leur vie plus ou moins rapidement selon leur nature histologique et leur hémodynamique. Cependant, certains hémangiomes n’avaient pas sur le plan clinique l’évolution habituelle et grâce à l’histologie et à la biologie, de nouvelles entités ont été individualisées. Une nouvelle classification a donc été réalisée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996, puis revisitée en 2014 en associant des éléments de la classification de Hambourg. On distingue toujours deux groupes : d’une part, les tumeurs vasculaires et, d’autre part, les malformations vasculaires superficielles. Les tumeurs vasculaires sont représentées essentiellement par l’hémangiome infantile le plus important en fréquence ; mais il existe à côté de cet hémangiome infantile d’autres tumeurs vasculaires comme les hémangiomes congénitaux, l’angiome en touffe et l’hémangio-endothéliome kaposiforme. Les malformations vasculaires peuvent intéresser les capillaires à l’origine des angiomes plans, les veines donnant les malformations veineuses appelées autrefois angiomes veineux, les lymphatiques responsables des malformations lymphatiques appelées classiquement lymphangiomes qui sont le plus souvent kystiques. Les malformations vasculaires peuvent se développer aux dépens des artères donnant les redoutables malformations artério-veineuses. Les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques sont à flux lent alors que les malformations artério-veineuses sont à flux rapide avec un potentiel évolutif sévère. À chacune de ces malformations correspondent un tableau clinique spécifique, des examens complémentaires précis et une thérapeutique appropriée. Il existe des malformations vasculaires complexes et combinées pouvant combiner de façon variable, les atteintes capillaires, veineuses, lymphatiques et artérielles comme par exemple : les malformations capillaro-veino-lymphatiques (anciennement syndrome de Klippel Trénaunay), les malformations capillaro-artério-veineuses (anciennement appelées syndrome de Parkes–Weber). Cette classification est indispensable puisqu’à chaque type d’anomalie correspond une démarche diagnostique et thérapeutique appropriée.

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Mots clés : Classification, Anomalies vasculaires superficielles


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Vol 43 - N° 2

P. 95 - mars 2018 Retour au numéro
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