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Maladie de Waldmann : quand y penser, comment faire le diagnostic ? - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.053 
S. Vignes
 Unité de Lymphologie, centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 

Résumé

Les lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann, sont des pathologies très rares, d’étiologie inconnue, caractérisées par des dilatations lymphatiques digestives. Le diagnostic est généralement fait avant l’âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte beaucoup plus tard. Les œdèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique, et des épanchements des séreuses parfois abondants sont possibles. Le lymphœdème des membres peut être révélateur de la maladie, à l’âge adulte, alors que les signes digestifs ne sont pas au premier plan. Le lymphœdème peut aussi être « atypique » avec des localisations telles que les organes génitaux externes, le sein, les membres supérieurs ou l’abdomen. Un lymphœdème prenant le godet de façon « importante » doit faire évoquer une hypoalbuminémie associée liée à une fuite lymphatique intraluminale responsable d’une gastro-entéropathie exsudative. L’hypoalbuminémie s’associe à une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie sur l’électrophorèse des protides. Le diagnostic est confirmé par une fibroscopie œso-gastro-duodénale qui met en évidence des lésions d’aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict pour diminuer la fuite lymphatique digestive, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. La prise en charge du lymphœdème n’a pas de spécificité. L’octréotide, un analogue de la somatostatine, a été proposé avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphœdème, Maladie de Waldmann


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Vol 43 - N° 2

P. 96 - mars 2018 Retour au numéro
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