Le cancer thyroïdien sur struma ovarii (CTSO) est une tumeur rare de l’ovaire, de type tératome mature dégénéré monodermique. De découverte le plus souvent fortuite, il représente 0,01 % des tumeurs ovariennes et 5 à 10 % des struma ovarii. Le diagnostic est histologique suite à une chirurgie pelvienne, l’imagerie ne permettant pas de trancher formellement sur le caractère malin du tératome. Faute de consensus, la prise en charge thérapeutique doit être validée en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée après relecture anatomopathologique par un centre expert Institut National du Cancer (INCa) et déclaration dans le registre des tumeurs rares. Le premier traitement est chirurgical par voie cœlioscopique dans la plupart des cas. Dans l’optique d’une préservation de la fertilité, en l’absence de tumeur bilatérale, le traitement de choix est une kystectomie ou une salpingo-ovariectomie unilatérale, complétée par une exploration abdominale. En fonction du risque de maladie résiduelle ou dans les formes métastatiques, un traitement adjuvant par irathérapie à l’iode 131 après thyroïdectomie peut être proposé. Dans les cas exceptionnels de formes agressives réfractaires à l’iode, non opérables ou métastatiques, progressives, l’utilisation d’un traitement par voie générale de type antiangiogénique (analogues à ceux utilisés dans les carcinomes thyroïdiens) est parfois proposée. Il n’y a pas de standard dans le suivi de ces patientes.

Thyroid carcinoma on struma ovarii (TCSO) is a rare ovarian tumour, derivate from monodermic teratomas. It represents about 0.01% of overall ovarian tumours and 5 to 10% of struma ovarii. The diagnosis is histologic and retrospective after pelvic surgery; radiographic imaging being unspecific. Because of its rarity, the treatment of TCSO is not consensual and should be validated in multidisciplinary team involved in rare ovarian carcinoma. The first treatment is a surgical removal, with a laparoscopic approach. A fertility-conservative surgery is recommended for young women. If the tumour is unresectable and/or with metastatic spread, an adjuvant iodine 131 treatment might be proposed after thyroidectomy. Recurrence of TCSO should be taken care of as a thyroid carcinoma with tyrosine kinase inhibitor in case of progressive distant relapse, refractory to iodine 131 treatment. If the recurrence is localised, a complete surgery is the preferred option. There is no gold standard for the follow up.