Les critères diagnostiques d’atrophie multisystématisée de type cérébelleux (AMS-C) révisés en 2008 incluent des critères IRM, dont l’apport diagnostique a rarement été évalué dans les ataxies cérébelleuses sporadiques tardives (ACST).

L’objectif de notre étude a été d’analyser l’intérêt de l’IRM cérébrale pour le diagnostic d’AMS-C dans une population de patients présentant une ACST.

Dans cette étude prospective, observationnelle, ont été inclus tous les patients ayant développé après 40 ans une ACS. Tous les patients ont bénéficié d’un suivi annuel (1 à 3 ans) avec un examen clinique, des scores cliniques (SARA, UPDRS3, SDFS), un DaT-scan et une IRM cérébrale analysée par un neuroradiologue expert.

Au total, 80 patients ont été inclus : 26 AMS-C (8 possibles, 18 probables), 22 ayant un autre cause d’ataxie, et 32 patients sans diagnostic de certitude au terme de l’étude. L’atrophie pontique et des pédoncules cérébelleux moyens (PCM), le signe de la croix et l’hypersignal des PCM étaient significativement plus fréquent chez les AMS-C. Les signes les plus spécifiques étaient l’hypersignal des PCM et le signe de la croix (98,15 %). La séquence T2 densité de proton était la séquence la plus sensible pour détecter le signe de la croix.

L’IRM cérébrale peut aider à différencier les AMS-C des autres causes d’ACST. La spécificité et la valeur prédictive positive du signe de la croix et de l’hypersignal des PCM étaient plus importantes que celles des signes IRM inclus dans les critères diagnostiques, d’où leur importance devant une ACST. Enfin, pour la première fois, nous avons mis en évidence que le signe de la croix devait être recherché par la séquence T2 densité de proton.

L’IRM cérébrale reste un examen nécessaire, indispensable, et rentable dans le diagnostic de l’AMS-C chez un patient présentant une ACST. Nos résultats suggèrent d’inclure le signe de la croix et l’hypersignal des PCM dans les critères diagnostiques de l’AMS-C.