Le stiff person syndrome (SPS) associe une pseudo-rigidité et des spasmes douloureux. Des manifestations psychiatriques peuvent dominer. Nous rapportons 3 observations dont les manifestations psychiatriques inaugurales font errer le diagnostic.

Il s’agit de 3 patients (1 femme et 2 hommes ; âgés respectivement de 49, 40 et 39 ans), aux antécédents personnels de diabète dans les 3 cas, qui présentaient une symptomatologie faite de pseudo-rigidité à début axial avec des spasmes douloureux exacerbés par les mouvements, le bruit et dans les situations de stress. Tous les patients décrivaient des signes psychiatriques à type d’anxiété et d’agoraphobie concomitants ou précédant les signes moteurs. L’examen neurologique était pauvre dans les 3 cas ne montrant qu’une pseudo-rigidité axiale ou périphérique. L’ENMG retrouvait une activité musculaire continue dans les 3 cas et une neuropathie motrice associée dans un cas. Les anticorps anti-GAD étaient positifs dans 2 cas. Les anticorps onconeuronaux étaient négatifs dans tous les cas. Le bilan immunologique était négatif. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne faite chez 2 patients était sans anomalies et l’IRM cérébromédullaire était normale dans les 3 cas. Le diagnostic de stiff person syndrome a été retenu et les patients mis sous benzodiazépines avec amélioration partielle. Deux patients ont reçu une cure d’Immunoglobulines avec amélioration totale dans un cas.

Nos observations soulignent l’importance des signes psychiatriques dans le SPS et le retard de diagnostic qu’ils induisent. L’examen pauvre fait errer le diagnostic. L’ENMG peut être normal. Les manifestations psychiatriques peuvent être inaugurales à type de troubles anxieux comme chez nos 3 patients, de troubles de l’humeur et des conduites. Le traitement du SPS améliorent les symptômes psychiatriques.

Nos observations soulignent l’importance des signes psychiatriques pouvant dominer le tableau clinique dans le SPS. L’absence d’amélioration sous traitement psychiatrique doit faire évoquer le diagnostic et réaliser un ENMG dirigé.