Mouvements anormaux et dépôts métalliques intra-parenchymateux : à propos d’un cas - 27/03/18
, Irina Viakhireva, François-Mathias Merrien, Serge TimsitRésumé |
Introduction |
Il arrive souvent que les neurologues soient sollicités pour établir le diagnostic et évaluer le pronostic évolutif de signes neurologiques divers avant une prise de décision de traitement lourd.
Observation |
Une patiente de 63 ans porteuse d’une cirrhose Child C11 est hospitalisée en hépatologie pour un bilan pré-greffe hépatique. Elle développe de manière sub-aiguë des signes neurologiques motivant une demande d’avis pour éliminer une contre-indication à la transplantation. Il s’agit de mouvements anormaux choréo-athétosiques du bras gauche associés à un syndrome extra-pyramidal, un syndrome cérébelleux statique et cinétique, une dysarthrie mixte, cérébelleuse et liée à des dyskinésies bucco-faciales, et à des troubles de la marche. Ces derniers sont de nature dystonique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) objective des hypersignaux T1 bipallidaux symétriques associés à des hyposignaux T2* linéaires sur les bords latéraux des noyaux lenticulaires. La séquence T2 FLAIR montre des hypersignaux mésencéphaliques et des pédoncules cérébelleux moyens ainsi qu’une leucopathie vasculaire Fazekas III. Le bilan cuprique n’est pas en faveur d’une maladie de Wilson. L’examen ophtalmologique est normal. La manganésémie est dosée à 1,9μg/L (N<1μg/L). L’ensemble du tableau clinique, biologique et radiologique fait évoquer le diagnostic de manganisme secondaire à l’insuffisance hépatique. Il est conclu à l’absence de contre-indication à la greffe hépatique.
Discussion |
Les métaux se déposent dans le parenchyme cérébral en cas d’intoxication ou de surcharge. Le type de mouvement anormal diffère en fonction de la localisation de ces dépôts : dystonie dans les ganglions de la base, tremblement dans les noyaux dentelés et syndrome extra-pyramidal dans le mésencéphale. Les aspects IRM permettent d’orienter le diagnostic, les dosages biologiques et les prélèvements génétiques.
Conclusion |
L’analyse fine de la sémiologie des mouvements anormaux et de l’IRM encéphalique permet de guider les examens biologiques et génétiques dans les cas de dépôts métalliques intra-parenchymateux.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Imagerie par résonance magnétique, Dystonie, Chorée
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S127 - avril 2018 Retour au numéro
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