La survenue d’une polyradiculonévrite (PRN) dans un contexte de syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité très rare. Nous rapportons un cas de PRN subaiguë avec SAM.

Un homme de 20 ans, diagnostiqué de SAM idiopathique avec rémission complète sous traitement, revient pour altération de l’état général, fièvre, hypoesthésie des membres, troubles proprioceptifs et déficit moteur. Les conductions nerveuses montrent une abolition des ondes F avec blocs de conduction moteurs. Les IRM cervicales et cérébrales sont normales. La ponction lombaire (PL) montre 175 globules blancs (GB)/mm³ (lymphocytaire 95 %), une protéinorachie (2,79g/dL) et un index IgG à 0,79. Le diagnostic de polyradiculonévrite subaiguë est retenu. Les explorations biologiques et radiologiques montrent un bilan infectieux négatif, une majoration de la splénomégalique, une ferritine à 900ng/mL et des triglycérides à 2,29mmol/L. La biopsie ostéo-médullaire était normale avec absence de macrophages actifs. Un traitement mensuel par immunoglobulines intra-veineuse (2g/kg) s’avère bénéfique pour le malade avec rémission clinique complète après la 3^e cure.

L’atteinte neurologique dans le cadre de SAM reste une complication rare du syndrome d’activation macrophagique, expliquée en partie par une infiltration de lymphocytes et d’histiocytes, suivie de nécrose multifocale. À notre connaissance, c’est le premier cas de polyradiculonévrite subaiguë associée au SAM rapporté dans la littérature.

Le SAM reste un syndrome grave, en particulier par ces complications neurologiques qu’il faut connaître et traiter sans délai.