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Les neuropathies dysglobulinémiques - 27/03/18

Doi : 10.1016/j.neurol.2018.01.336 
Khadija Sonda Moalla , Sakka Salma, Olfa Hdiji, Nouha Bouzidi, Hanen Haj Kacem, Mariem Dammak, Chokri Mhiri
 Service de neurologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les neuropathies dysglobulinémiques (ND) représentent 10 % des neuropathies périphériques (NP) apparemment idiopathiques. Elles révèlent le plus souvent une gammapathie monoclonale (GM).

Objectifs

Le but de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, thérapeutiques et évolutives des ND.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective concernant les patients suivis au service de neurologie CHU Habib Bourguiba (Sfax, Tunisie) pour une NP. Nous avons sélectionné les patients dont la NP était associée à une GM. Chaque patient a bénéficié d’un examen neurologique, un examen ENMG à la recherche d’une polyradiculonévrite (PRN) ou une polyneuropathie (PNP) et un bilan étiologique complet avec un dosage des immunoglobulines (Ig) et des anticorps anti-myelin associated glycoprotein (MAG).

Résultats

Nous avons colligé 8 patients d’âge moyen de 62 ans. L’ENMG était en faveur d’une PRN chez 4 patients dont l’étiologie était un syndrome POEMS chez un patient, GM de signification indéterminée type IgG à chaîne légère chez 2 patients et à IgM à chaîne lourde chez l’autre. Une PNP était notée chez 4 patients dont un avait des anticorps anti-MAG positifs associé à une GM type IgM.

Discussion

Les étiologies des GM associées à une PRN chronique sont diverses. Le tableau clinico-électrique au cours du syndrome POEMS présente des particularités comparativement à celui du PRN chronique idiopathique. Les NP associées aux GM à IgM de signification indéterminée sont dominées par les PNP à prédominance sensitive, proprioceptive et démyélinisante avec activité anti-MAG. Les NP des gammapathies malignes sont rares.

Conclusion

La découverte d’une GM au cours des ND incite à réaliser un bilan étiologique complet vu que les modalités thérapeutiques et le pronostic dépendent de l’étiologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuropathie périphérique, Hémopathies, Gammapathies monoclonales


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Vol 174 - N° S1

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