Les neuropathies dysglobulinémiques - 27/03/18
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Résumé |
Introduction |
Les neuropathies dysglobulinémiques (ND) représentent 10 % des neuropathies périphériques (NP) apparemment idiopathiques. Elles révèlent le plus souvent une gammapathie monoclonale (GM).
Objectifs |
Le but de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, thérapeutiques et évolutives des ND.
Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective concernant les patients suivis au service de neurologie CHU Habib Bourguiba (Sfax, Tunisie) pour une NP. Nous avons sélectionné les patients dont la NP était associée à une GM. Chaque patient a bénéficié d’un examen neurologique, un examen ENMG à la recherche d’une polyradiculonévrite (PRN) ou une polyneuropathie (PNP) et un bilan étiologique complet avec un dosage des immunoglobulines (Ig) et des anticorps anti-myelin associated glycoprotein (MAG).
Résultats |
Nous avons colligé 8 patients d’âge moyen de 62 ans. L’ENMG était en faveur d’une PRN chez 4 patients dont l’étiologie était un syndrome POEMS chez un patient, GM de signification indéterminée type IgG à chaîne légère chez 2 patients et à IgM à chaîne lourde chez l’autre. Une PNP était notée chez 4 patients dont un avait des anticorps anti-MAG positifs associé à une GM type IgM.
Discussion |
Les étiologies des GM associées à une PRN chronique sont diverses. Le tableau clinico-électrique au cours du syndrome POEMS présente des particularités comparativement à celui du PRN chronique idiopathique. Les NP associées aux GM à IgM de signification indéterminée sont dominées par les PNP à prédominance sensitive, proprioceptive et démyélinisante avec activité anti-MAG. Les NP des gammapathies malignes sont rares.
Conclusion |
La découverte d’une GM au cours des ND incite à réaliser un bilan étiologique complet vu que les modalités thérapeutiques et le pronostic dépendent de l’étiologie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neuropathie périphérique, Hémopathies, Gammapathies monoclonales
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S146-S147 - avril 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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