Depuis la description de Devic en 1894, le spectre de la neuromyélite optique s’est beaucoup étendu. La découverte des anticorps anti-aquaporine-4 en 2004, associés à la NMO dans 70 % des cas, et les avancées de l’imagerie médicale, ont modifié la nosologie de ce syndrome. Trois tableaux « encéphaliques » du spectre NMO ont ainsi pu être individualisés : vomissements incoercibles associés a des lésions de l’area postrema ; tableau clinique de narcolepsie avec des lésions hypothalamiques, et encéphalopathie avec des lésions diffuses de la substance blanche ressemblant à une « ADEM » Finalement, un 2^e anticorps, anti-MOG, a été trouvé dans environ un quart des NMO séronégatives pour les anticorps AQP4. Les patients avec anti-MOG tendent a avoir des atteintes plus limitées et moins sévères (myélite du cône terminal par exemple) ou des atteintes ressemblant a l’« ADEM », surtout chez les enfants.