La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une maladie inflammatoire du système nerveux central associant classiquement une neuropathie optique (NO) uni- ou bilatérale et une myélite aiguë.

Patiente âgée de 52 ans, femme au foyer, sans antécédents pathologiques particuliers, a présenté une baisse brutale bilatérale sévère de l’acuité visuelle précédée de céphalées en casque. L’examen clinique retrouvait une cécité bilatérale à 0/10, un FO normal et des PEV altérés des deux côtés de type myélinique, le reste de l’examen était sans particularités. L’IRM cérébrale et médullaire au début étaient sans anomalies ainsi que le bilan biologique L’étude du LCR a montré la présence d’un indice IgG élevé à 0,68 et le bilan étiologique d’une neuropathie optique bilatérale atypique était négatif faisant porter le diagnostic de névrite optique idiopathique. Mais le dosage des anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) était positif. Un traitement agressif par le cyclophosphamide fut efficace. L’IRM cérébrale et médullaire de contrôle étaient normales. Huit mois plus tard, la malade présenta une myélite aiguë transverse dorsale avec à l’IRM une lésion hypoT1 et hypersignal T2 étendu de D2 à D6 et l’IRM cérébrale restait normale.

Le tableau de NMO est parfois incomplet, on parle de syndrome à haut risque pour la maladie de Devic. Notre patiente présenta une NORB sévère avec une IRM cérébromédullaire normale faisant évoquer à tort une NORB idiopathique. Le dosage des anticorps anti-AQP4 permit de porter le diagnostic.

La découverte du biomarqueur sérique AQP4 a permis d’élargir le spectre de la maladie de Devic en incluant les cas incomplets même en cas de normalité de la neuro-imagerie.