Le domaine des encéphalites auto-immunes (EAI) évolue avec la découverte de nouveaux auto-anticorps (AAC). Nous rapportons un cas d’EAI associé à des AAC anti-adénylate kinase 5 (ADK5).

Mme L., 48 ans a été hospitalisée en neurologie en septembre 2017 pour une amnésie antérograde pure d’apparition rapidement progressive associée à un syndrome anxiodépressif et un épisode de perte de contact. Le LCS contenait 27 éléments, un indice de Tibbling Link à 1,7, des bandes oligoclonales et une élévation de la protéine tau avec un taux normaux de protéine bêta-amyloïde et phospho-tau. L’IRM encéphalique retrouvait un hypersignal bilatéral des hippocampes en séquence FLAIR avec en T1 un rehaussement après injection de gadolinium. La PCR HSV et une première recherche d’AAC était négative. Les examens à la recherche d’une néoplasie étaient négatifs. Malgré deux cures d’immunoglobulines intraveineuses (IV) et cinq bolus de méthylprednisolone la patiente s’est aggravée rapidement avec majoration de l’oubli à mesure. Une deuxième recherche d’AAC dans le sang et dans le LCS a été effectuée au centre de référence sur les encéphalites auto-immunes à Lyon et a permis d’identifier un AAC anti-AK5 dans le LCS. Rituximab et cyclophosphamide ont été débutés en novembre 2017. L’état clinique de la patiente s’est stabilisé.

Hormis un âge de début plus jeune et la survenue d’une crise focale, cette observation est identique à celles qui ont été rapportées récemment : amnésie antérograde sévère secondaire à des lésions temporales internes, LCS inflammatoire, absence de cancer associé, faible sensibilité au traitement.

Les EAI à AC anti-AK5 doivent être connues afin d’en faire un diagnostic le plus précoce possible et mettre en œuvre un traitement immunologique « agressif ».