La chorée de Morvan associe neuromyotonie, encéphalite, dysautonomie et insomnie. D’étiopathogénie auto-immune incriminant anticorps anti-canaux potassiques voltage dépendant (VGKc).

Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans hospitalisé pour sa première cure de chimiothérapie pour thymome de type B1. Un avis de neurologie nous a été demandé devant la constatation de troubles du comportement ; le patient était confus complètement désorienté avec des myoclonies et des myokimies ; l’interrogatoire a retrouvé la notion d’insomnie nocturne et de somnolence diurne ainsi que des sueurs. La notion de troubles mnésiques et du comportement avec épisodes d’agitation et d’hallucinations visuelles remontant à quelques mois le bilan métabolique a retrouvé une hyponatrémie. La recherche d’anticorps anti-canaux potassiques voltage dépendant (VGKc) a révélé la présence à la fois d’anticorps anti-contactin associated protein-like 2 (CASPR2) et d’anticorps anti-leucine-rich glioma inactivated protein 1 antibodies (LGI1). L’IRM cérébrale hypersignal temporomesial le patient a reçu des immunoglobulines par voie intraveineuse pendant cinq jours ainsi qu’un traitement symptomatique ce qui a amené une amélioration des troubles et donc permis au patient de débuter sa chimiothérapie.

Il existe de rares cas de syndrome de Morvan associant à la fois des anticorps anti-CASPR2 et LGI1 deux cas seulement ont été décrit dans la littérature Loukaides et al. et Zhang et al. Les caractéristiques cliniques et IRM peuvent faire évoquer une encéphalite lumbique paranéoplasique mais les troubles dysautonomiques et l’insomnie sont évocateurs du syndrome de Morvan typique.

Notre cas correspond à un syndrome de Morvan typique secondaire à un thymome, la présence des anti-CASPR2 et LGI1 rendent compte du phénotype clinique. Le pronostic peut être fatal d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’un traitement précoce.