Au total, 10 % des patients avec une myasthénie auto-immune (MG) présentent des formes généralisées réfractaires au traitement. Les immunoglobulines par voie sous-cutanée (IgSC) pourraient être une alternative efficace pour stabiliser la maladie.

Nous rapportons deux cas de MG réfractaire au traitement par immunosuppresseurs. Il s’agit de deux patientes de 41 ans et de 38 ans présentant respectivement une MG anti-AChR positive et une MG séronégative, traitées d’emblée par immunomodulateurs et corticoïdes en raison de la sévérité des symptômes. L’évolution clinique fut marquée par plusieurs poussées invalidantes imposant la réalisation de cures séquentielles de rituximab (RXB). Cela conduit à une amélioration transitoire : la récidive de poussées sévères motiva par la suite la réalisation des échanges plasmatiques (EP) couplés à des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avec une fréquence d’abord mensuelle, puis hebdomadaire. La survenue d’effets secondaires liés au traitement par IgIV, respectivement une hypogammaglobulinémie sévère et des céphalées, justifia le passage vers les IgSC. L’évolution clinique pour les deux patientes fut depuis satisfaisante avec un score myasthénique passant en moyenne de 45 à 75 % et l’absence de récidive.

Le traitement de formes sévères de MG par les IgIV est pratique courante. Cependant, les IgIV présentent des effets secondaires systémiques non négligeables. Les IgSC ont un impact favorable sur la qualité de vie des patients avec la possibilité d’auto-administration au domicile en préservant le capital veineux.

Le traitement par IgSC à long terme en association aux EP a nettement amélioré l’état clinique et le contrôle de l’hypogammaglobilinémie chez deux patientes avec une forme réfractaire de MG.