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Neuronopathie motrice aiguë paranéoplasique mimant une SLA - 27/03/18

Doi : 10.1016/j.neurol.2018.01.109 
Loîc Legris 1, Herve Sartelet 2, Gérard Besson 3, Olivier Casez 3, Martial Mallaret 4,
1 Neurologie, CHU de Grenoble-Alpes, La Tronche 
2 Anatomopathologie, CHU de Grenoble-Alpes, La Tronche 
3 Neurologie générale, CHU de Grenoble-Alpes, La Tronche 
4 Neurologie, centre de compétence des maladies neuromusculaires rares, CHU de Grenoble-Alpes, La Tronche 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques affectant le système nerveux périphérique peuvent rarement être des atteintes motrices pures et peuvent mimer des pathologies plus fréquentes, comme la SLA.

Observation

Nous présentons le cas d’un patient de 63 ans qui a développé une tétraparésie d’installation rapide sur 24h, initialement attribuée à une myélopathie cervicarthrosique. Il présente un déficit moteur pur des quatre membres prédominant aux membres inférieurs, des fasciculations des cuisses, une camptocormie et une dysarthrie, avec des réflexes conservés, sans syndrome pyramidal. L’électroneuromyogramme est évocateur d’une atteinte du deuxième motoneurone avec des fasciculations des membres et du tronc et une diminution du potentiel global d’action musculaire aux membres inférieurs. L’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) retrouve une pléïcoytose, une hyperprotéinorachie et des bandes oligoclonales spécifiques au LCS. Les anticorps anti-Hu sont positifs à taux élevés dans le sérum et le LCS. Le PET-scan montre une hyperfixation prostatique et ganglionnaire (médiastinale, sus-claviculaire droite et inguinale bilatérale). La biopsie ganglionnaire retrouve une métastase d’un adénocarcinome peu différencié (étude immunohistochimique négative). Des biopsies prostatiques retrouvent un adénocarcinome prostatique, traité par chimiothérapie et chirurgie. Des cures d’immunoglobulines IV ont permis une stabilité clinique avec un recul de 4 mois.

Discussion

Les neuronopathies motrices pures secondaires à un syndrome paranéoplasique sont exceptionnellement décrites et peuvent être prises pour une sclérose latérale amyotrophique. Les syndromes paranéoplasiques neurologiques liés aux cancers prostatiques sont rares. La présence de deux cancers concomitants ne peut être exclue chez ce patient ; le cancer primitif de la lésion ganglionnaire ne peut être déterminé avec certitude.

Conclusion

Une neuronopathie motrice pure, aiguë ou subaiguë, doit faire rechercher un syndrome neurologique paranéoplasique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-Hu, Neuropathie motrice, Paranéoplasique


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Vol 174 - N° S1

P. S48 - avril 2018 Retour au numéro
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