La sclérose latérale amyotrophique SLA est une maladie neurodégénérative du motoneurone. Le Flail Leg FL ou forme pseudopolynevritique de P.Marie et Patrikios constitue un des huit phénotypes cliniques de la SLA.

Observation Femme âgée de 61 ans, ayant un antécédent de diabète équilibré, HTA et sécheresse buccale présentait depuis 8 mois, un déficit des releveurs du pied droit avec reflexe achilléen aboli à droite. L’ENMG initial montrait une atteinte neurogène L4-L5-S1 droite avec abolition du reflexe H à droite. L’IRM lombo-sacrée était sans anomalie. On avait retenu le Goujerot comme cause probable devant la présence d’une sécheresse buccale et une sialadénite stade IV de Chisholm. La patiente fut traitée par corticothérapie et immunosuppresseur. Devant l’extension du déficit moteur aux 2 membres inférieurs et la vivacité des reflexes tendineux, un 2^e ENMG fut pratiqué, objectivant une atteinte de la corne antérieure aux membres inférieurs et dans le myotome C5-C6 gauche, tableau en faveur d’une SLA probable, indiquant la mise sous Riluozole 150mg/j. L’évolution était marquée par l’apparition de signes respiratoires à type d’orthopnée, soif d’air et souffle entre-coupé. Cette atteinte fut confirmée par gazométrie, exploration fonctionnelle respiratoire et polygraphie ventilatoire. La patiente fut mise sous ventilation non invasive.

Le Début du FL est souvent unilatéral :loge antéro-externe de la jambe puis loge postérieure, puis membre controlatéral après plusieurs mois. L’examen clinique peut déceler une amyotrophie distale du membre inférieur, un réflexe achilléen aboli, avec parfois un réflexe rotulien vif, ou Babinski sans hypertonie. La SLA cause un déclin de la capacité vitale de 4 % par mois. Cependant, l’atteinte diaphragmatique associée au Flail Leg est rarement rapportée.

On illustre à travers ce cas que la présentation clinique et évolutive de la SLA est hétérogène. L’atteinte diaphragmatique au cours du Flail Leg reste exceptionnelle. La prise en charge précoce et l’évaluation multidisciplinaire régulière conditionnent l’évolution.