Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est aisé dans sa présentation clinique typique, mais il peut être parfois difficile notamment lors de son association rarement décrite avec le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Un homme de 54 ans, sans antécédents, présentant une faiblesse musculaire aux membres inférieurs (MI) associée à des paresthésies aux 04 membres d’installation et d’évolution progressive depuis environ 04 ans. L’examen neurologique retrouve : Un syndrome pyramidal aux 04 membres avec un syndrome sensitif profond aux MI. L’IRM médullaire : deux lésions démyélinisantes cervicales siégeant à la hauteur de C1 et C7 de nature inflammatoire dont une active. Ac anti-SSA, Ac anti-SSB positifs. Biopsie des glandes salivaires : Sialadénite de grade I. Test de shirmer : hyposécretion lacrymale. EMG en faveur d’une atteinte du motoneurone diffuse notamment atteinte des muscles d’innervation bulbaire (langue). Le diagnostic d’un syndrome de Gougerot-Sjögren (GS) primitif associé à une sclérose latérale amyotrophique est retenu. Le patient a été mis sous coricothérapie à raison de 01mg/kg/jr pendant 06 semaines puis dégression progressive et Plaquenil 200mg x 2/jr. L’évolution s’est faite vers l’aggravation.

Nous rapportons un cas d’une association de syndrome de GS avec une atteinte de motoneurone périphérique qui n’a cessé de susciter la controverse, depuis la description des premiers cas. En effet, s’agit-il d’une atteinte de de motoneurone rentrant dans le cadre de syndrome GS ou d’une simple association fortuite.

L’atteinte du motoneurone périphérique et le syndrome GS une mutualité à laquelle il faut penser. Cependant la détermination de la nature cette relation nécessite des travaux à large échelle.