Les Lymphomes T cérébraux primitifs sont une pathologie rare et représentent moins de 2 % des lymphomes cérébraux. La difficulté diagnostique (IRM et anatomopathologique) est probablement à l’origine d’une sous-estimation de cette pathologie.

Un patient de 54 ans sans antécédent est hospitalisé dans le service de neurologie pour des troubles phasiques accompagnés de céphalées d’apparition progressive sur quelques mois. L’IRM cérébrale initiale retrouve des lésions hémorragiques multiples limitées au cortex avec prises de contraste hétérogènes et œdème péri lésionnel sans effet de masse significatif. L’analyse du LCR met en évidence une méningite lymphocytaire (15 elts/mm³) aseptique avec un immunophénotypage lymphocytaire négatif, et une synthèse intrathécale de béta-2-microglobuline. Le bilan exhaustif inflammatoire et infectieux revient négatif, notamment le TEP-TDM. Devant la gravité et l’extension rapide des lésions à l’imagerie, une première biopsie cérébrale est réalisée, et met en évidence des infiltrats lymphocytaires T périvasculaires et interstitiels, associé à des plages de nécroses pouvant évoquer une vascularite ou une encéphalomyélite aiguë disséminée hémorragique. Devant ces hypothèses, le patient est traité par de fortes doses de cyclophosphamide mensuelles. La mauvaise évolution clinique et radiologique incite à une deuxième biopsie cérébrale qui permet finalement le diagnostic de lymphome-T cérébral primitif (CD3+, CD8+, CD5+, phénotype cytotoxique activé, population lymphoïde T monoclonale identifiée en PCR). Un traitement par méthotrexate intrathécal est débuté et est actuellement en cours.

Le diagnostic de Lymphome cérébral T primitif est particulièrement difficile, et cette pathologie est très probablement sous diagnostiquée ; en cause, l’hétérogénéité IRM des lésions, mais aussi le manque de spécificité de l’analyse anatomopathologique initiale. Malgré l’absence de marqueurs de surface spécifique de cette pathologie, la perte du CD7 doit faire évoquer ce diagnostic, confirmé ensuite par l’étude de la clonalité T en biologie moléculaire.

Le diagnostic de lymphome-T primitif cérébral est difficile et l’étude de la clonalité par PCR est indispensable au diagnostic. Cette pathologie d’évolution rapide est de mauvais pronostic et nécessite une prise en charge précoce.