Une lésion intramédullaire est une manifestation très rare du lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) (<1 % des LPSNC) et constitue fréquemment un piège diagnostique.

Un homme de 54 ans est admis pour un tableau clinique subaigu associant paraparésie, hypoesthésie avec niveau sensitif T6 et rétention urinaire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cordon médullaire révèle un hypersignal T2 extensif de T1 à T8, associé à une myriade de rehaussements punctiformes leptoméningés. L’IRM encéphalique démontre la présence de multiples rehaussements punctiformes leptoméningés au sein de la fosse postérieure, sans autre anomalie. Le bilan sanguin est normal (sérologies infectieuses et auto-immunes, anticorps anti-aquaporine 4 négatifs). L’analyse du liquide cérébro-spinal (LCS) met en évidence une méningite lymphocytaire aseptique modérée, sans bandes oligoclonales spécifiques du LCS, et sans cellules tumorales notamment. La tomographie par émission de positron n’est pas contributive et l’examen neuro-ophtalmologique normal. Un traitement empirique par corticothérapie intraveineuse à haute dose permet une amélioration clinique partielle. Trois mois plus tard, le patient développe un syndrome cérébelleux droit corrélé à l’apparition d’une lésion en hypersignal T2, et rehaussée par le gadolinium, du pédoncule cérébelleux droit sur l’IRM encéphalique de contrôle. La biopsie stéréotaxique de cette nouvelle lésion confirme le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules.

Bien qu’une myélopathie longitudinale extensive soit une manifestation fréquente de certaines maladies inflammatoires telles que la neuromyélite optique et la neurosarcoïdose, elle n’est pas pathognomonique de ces affections qui peuvent être mimées par d’autres. Elle peut également être la manifestation initiale d’un LPSNC, justifiant une extrême rigueur dans la mise au point diagnostique afin de ne pas retarder le traitement.

Le LPSNC doit être envisagé dans le diagnostic différentiel d’une myélopathie longitudinale extensive. Le recours à la biopsie est incontournable pour obtenir un diagnostic définitif.