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Une ataxie cérébelleuse associée à un syndrome de Lambert Eaton avec anticorps anti-SOX 1 révélant un carcinome bronchique à petite cellule : à propos d’un cas - 27/03/18

Doi : 10.1016/j.neurol.2018.01.134 
Beyrem Hidouri 1, , Rafik Machraoui 2, Samia Younes 2, Habib Sfar Mohamed 1
1 Médecine interne et endocrinologie, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 
2 Neurologie, EPS Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) surviennent à l’occasion d’un cancer mais ne s’expliquent ni par une évolution métastatique, ni par une cause carentielle, métabolique, iatrogène ou infectieuse.

Observation

il s’agit d’un patient âgé de 56 ans, grand tabagique, et connu porteur d’une tuberculose pulmonaire traitée, admis pour l’exploration de troubles de la marche d’aggravation progressive depuis deux mois avec lourdeur des membres inférieurs, une instabilité manifeste rendant le déplacement sans aide quasi impossible ainsi que des troubles sensitifs à type de fourmillement des quatre membres à prédominance distale. L’examen avait révélé un steppage bilatéral, une tétraparésie à prédominance proximale s’améliorant par l’effort, une aréflexie ostéotendineuse diffuse, un réflexe cutanéoplantaire indifférent des deux cotés, une hypoesthésie tactile fine et grossière en gants et en chaussette ainsi qu’une atteinte du III, VI, VI, et X paire crânienne. Le bilan biologique et radiologique ainsi que l’examen électroneuromyographique ont conclu au diagnostic d’un SNP associant une dégénérescence cérébelleuse, une polyneuropathie motrice pure de mécanisme axonal et un syndrome de Lamber Eaton avec anticorps anti-Sox et anti-Hu positifs, le tout révélant un carcinome bronchique à petites cellules (CPPC).

Discussion

Les SNP sont des maladies rares qui peuvent concerner aussi bien le système nerveux central que périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle. Les cancers responsables des SNP sont variables en fonction du type du syndrome et d’anticorps onconeuronal présents. Le CPPC est le plus fréquent.

Conclusion

La détection des anticorps est un point critique puisque à ce jour, le meilleur moyen de stabiliser les SNP est de traiter le cancer le plus précocement possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps, Cancers, Syndrome neurologique paranéoplasique


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Vol 174 - N° S1

P. S59-S60 - avril 2018 Retour au numéro
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  • Série de 3 cas de lymphome cérébral primitif T de l’adulte immunocompétent
  • Jabeur Waliyde, Karima Mokhtari, Caroline Houillier, Hoang-Xuan Khê, Charlotte Frederic, Nadine Martin Duverneuil, Sylvain Choquet
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  • Syndrome paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 se présentant sous la forme d’un processus expansif intracérébral
  • Claire Peillet, Coralie Prebet, Louis Royer-Perron, Nadia Younan, Ricardo Jaime Rigual Bobillo, Jalal Assouad, Ahmed Idbaih

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