L’atteinte dysautonomique dans le syndrome de Lambert Eaton (SLE) est caractéristique de la maladie, elle est absente dans la myasthénie. Elle s’associe à une faiblesse musculaire progressive.

Les auteurs rapportent le cas d’une patiente de 46 ans, suivie initialement pour une maladie de Basedow, traitée par thyroïdectomie. Dans les suites de la chirurgie elle a présenté un ptosis bilatéral. Parallèlement sont apparus des symptômes fluctuants tels qu’une asthénie, une faiblesse musculaire des deux membres inférieurs puis des membres supérieurs, une diplopie binoculaire, une dysphonie ; associés à une sécheresse buccale marquée. Les réflexes ostéotendineux étaient conservés. L’ENMG montrait des décréments significatifs à plus de 10 %, et une potentiation à plus de 100 % dans plusieurs nerfs. Le sudoscan était en faveur d’une atteinte très marquée des conductances cutanées électrochimiques aux quatre extrémités (24μS aux pieds, 36μS au mains). Les anticorps anti-RAch étaient positifs à 10,7nmol/L, les anticorps anti-VGCC, les anti-SOX étaient négatifs. Le scanner thoracoabdominopelvien et le PET scanner étaient normaux. Nous avons retenu une atteinte pré- et post-synaptique de la jonction neuromusculaire en faveur d’une myasthénie auto-immune associée à un syndrome de Lambert Eaton ou « Myasthenia gravis Lambert Eaton Overlap Syndrome » (MLOS). La patiente s’est considérablement améliorée sous 3–4 DAP.

L’atteinte dysautonomique dans le SLE est un élément majeur. Elle est révélée par de nombreux tests, comme le QSART (hypohydrose dans plus de 80 % des SLE). Cependant, la physiopathologie de cette dysautonomie n’est pas totalement comprise et le rôle pathogène des anticorps, notamment des anti-VGCC est débattu. Les anticorps anti-RAch sont décrit dans 80 % des MLOS ; souvent associés aux anticorps anti-VGCC.

Ce cas est le premier à utiliser le sudoscan pour authentifier la dysautonomie dans le syndrome de Lambert Eaton, par atteinte de l’innervation autonome des glandes sudorales.