La maladie de von Willebrand est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles. Le type 3 est la forme la plus sévère et la plus rare. Les grossesses chez les femmes atteintes de maladie de von Willebrand de type 3 sont exceptionnelles. Leur prise en charge repose sur une surveillance clinique, biologique et échographique afin de contrôler au mieux le risque hémorragique survenant essentiellement pendant l'accouchement et la période du postpartum. Nous rapportons le cas d'une grossesse chez une femme de 32 ans, suivie depuis l'âge de trois ans pour la maladie de von Willebrand de type 3. La symptomatologie clinique est typique, faite d'hémorragies cutanéomuqueuses et particulièrement de ménorragies à partir de l'adolescence responsables d'épisodes d'anémie hypochrome microcytaire. La grossesse s'est déroulée sans incident hémorragique. L'accouchement s'est fait par césarienne d'indication obstétricale sous traitement substitutif à doses adaptées au produit disponible. Le concentré du facteur de von Willebrand (FvW) a été administré pendant une durée de cinq jours à raison de 2000UI toutes les 12heures à j0 et j1 puis 1000UI tout les jours de j2 à j4. En postpartum, la patiente a présenté une anémie sans métrorragies. Le nouveau-né ne présente aucun signe hémorragique.

Willebrandʼs disease is the most frequent inborn coagulopathy and type 3 is its most severe form. Pregnancy and delivery are critical events in women with Willebrandʼs disease of type 3. Prophylactic treatment for delivery and early postpartum period is recommended. We report the management of pregnancy and successful delivery of a 32-year-old woman with type 3. Prophylactic treatment with 2000IU of Willebrandʼs disease factor (WdF) was given twice a day during the delivery day and the day after, and 1000IU per day during the next three days. The patient did not show any spontaneous metrorrhagia but anemia. No bleeding was observed in the newborn.