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Secreting ectopic adrenal adenoma: A rare condition to be aware of - 09/04/18

Adénome surrénalien sécrétant : une rareté qu’il faut connaître

Doi : 10.1016/j.ando.2017.03.003 
Yang Zhao a, Hui Guo a, Ying Zhao b, Bingyin Shi a,
a Department of Endocrinology, The First Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong, University School of Medicine, Xi’an, Shannxi 710061, PR China 
b Department of Pathology, The First Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong, University School of Medicine, Xi’an, Shannxi 710061, PR China 

Corresponding author.

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Abstract

Ectopic adrenal adenoma causing chronic Cushing's syndrome (CS) is a rare phenomenon. Diagnosis is usually made years after disease onset because of the insidious nature of the ectopic adrenal gland and because it overlaps with common symptoms, such as overweight and hypertension, in the general population (Kreitschmann-Andermahr et al., 2015). Here, we report the case of a 46-year-old male with a 15-year history of severe hypertension, facial plethora, and centripetal obesity. During treatment for herpes zoster, the patient presented with severe hypokalemia and flaccid paralysis, characteristic changes associated with CS. The serum cortisol level was elevated and baseline adrenocorticotrophic hormone (ACTH) was suppressed. After administration of the low-dose overnight dexamethasone suppression test, plasma cortisol was 38.9μg/dL. A contrast computed tomography (CT) scan revealed normal adrenal glands and significant tumor adjacent to the right renal hilum measuring ∼3.6×2.3cm. The tumor was removed through retroperitoneoscopy, and pathological examination confirmed adrenocortical adenoma and myelolipoma metaplasia. The serum potassium level gradually became normal after surgical removal of the mass. In the current report, we have reviewed the pertinent literature and highlighted the importance of considering ectopic adrenal adenoma in the differential diagnosis of chronic CS with nonspecific symptoms.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

L’adénome surrénal ectopique, responsable du syndrome de Cushing (CS), est un phénomène rare. Le diagnostic est habituellement posé des années après l’apparition de la maladie en raison du caractère insidieux que revêt la glande surrénale ectopique et parce qu’il se chevauche avec des symptômes assez banals, comme le surpoids et l’hypertension, en population générale. Nous rapportons ici le cas d’un homme de 46 ans avec 15 années d’antécédents d’hypertension artérielle sévère, de phénotype pléthorique et d’obésité centripète. À l'occasion d'un traitement pour de l’herpès, le patient a présenté une hypokaliémie et une paralysie flasque, symptômes pouvant évoquer un hypercorticisme. Le taux de cortisol plasmatique était augmenté et l’hormone adrénocorticotrophique de base (ACTH) était abaissé. Après administration de dexaméthasone pendant la nuit, le cortisol plasmatique du matin restait élevé à 38,9μg/dL. Unscanner abdominal a révélé des glandes surrénales normales et une tumeur située dans le hile rénal droit mesurant 3,6×2,3cm. La tumeur a été retirée par rétropéritonéoscopie, et l’examen pathologique a confirmé l’adénome adrénocortical associéà une métaplasie de type myélolipome. Le taux de potassium sérique est progressivement devenu normal après élimination chirurgicale de la masse. Dans cet article, nous rapportons la revue de la littérature et soulignons l’importance de considérer l’éxistence d'un adénome surrénalien ectopique dans le diagnostic différentiel d'un hypercorticisme devant des symptômes frustres.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cushing's syndrome, Ectopic adrenal adenoma, Differential diagnosis

Mots clés : Syndrome de Cushing, Hypercorticisme, Adénome surrénal ectopique, Diagnostic différentiel


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Vol 79 - N° 2

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