À propos d’un cas rare de sarcome d’Ewing pleural en TEP/TDM au 18FDG - 24/04/18
Résumé |
Introduction |
Une jeune fille de 13 ans présentait une dyspnée, des douleurs thoraciques et une altération de l’état général. L’examen clinique montrait une abolition du murmure vésiculaire à droite et une masse de l’hypochondre droit. Le bilan radiologique standard (radiographie, TDM et IRM) montrait une masse intrathoracique probablement d’origine pleurale infiltrant la région épidurale transforaminale de T9–T10. Le diagnostic de sarcome d’Ewing a finalement été posé par biopsie chirurgicale et a conduit à la réalisation d’une TEP/TDM au 18FDG.
Résultats |
Le bilan d’extension montrait une volumineuse masse postéro-inférieure droite (19×13×15cm), modérément hypermétabolique (SUVmax 7,1), hétérogène, avec des zones hypométaboliques d’allure nécrotique. Cette masse envahissait le diaphragme par contiguïté. Plusieurs petites lésions pleurales homolatérales similaires ont été également visualisées. Il n’y avait pas de métastase à distance sur le reste de l’examen, tout comme sur la scintigraphie osseuse au HDP-Tc99m. Sur la base des résultats de la TEP/TDM, un traitement a été débuté selon le protocole Euro Ewing 99.
Discussion |
Les tumeurs musculosquelettiques sont rares, mais responsables d’une importante morbi-mortalité chez l’enfant. La TEP/TDM au 18FDG est indiquée dans les sarcomes de l’enfant, en particulier dans le bilan d’extension initial du sarcome d’Ewing ou après chimiothérapie néoadjuvante. Les sarcomes d’Ewing extrasquelettiques (SEE) sont exceptionnels et de meilleur pronostic que les sarcomes d’Ewing squelettiques. Le thorax est le site primitif habituellement touché, les atteintes des extrémités ou de la région cervicale étant encore plus rares. Les SEE se présentent souvent comme de volumineuses tumeurs hétérogènes avides de FDG avec un SUVmax moyen de 7 (3 à 11), parfois nécrotiques, hémorragiques avec envahissement local. La TEP/TDM au 18FDG pourrait être un outil important pour le bilan d’extension des SEE en identifiant les sous-groupes de patient qui doivent bénéficier d’un traitement agressif. De récentes études ont montré que le SUVmax est un facteur pronostique de la survie globale chez les patients avec un sarcome d’Ewing avant traitement et après évaluation précoce d’un traitement par immunothérapie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : 18F-FDG, Pédiatrie, Oncologie
Plan
Vol 42 - N° 3
P. 160 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?