Cutis verticis gyrata du vertex, dans sa forme primaire essentielle et d’installation brutale - 28/04/18
Résumé |
Le cutis verticis gyrata (CVG) est une maladie rare et lentement évolutive du cuir chevelu, qui se caractérise par la présence sur le scalp de crêtes et de sillons mimant l’aspect des gyri du cortex cérébral. Différentes formes sont décrites, primaire (essentielle et non essentielle) et secondaire. Les formes paranéoplasiques sont exceptionnelles. La forme primaire essentielle est très rare et celle-ci est souvent rapportée chez des jeunes aux alentours de la puberté. Nous rapportons le cas d’un cutis verticis gyrata primaire essentiel, apparu chez un homme de 45 ans, sans antécédents familiaux connus. Le patient observe initialement un nodule localisé sur le scalp, étiqueté d’abcès du cuir chevelu et mis sous antibiothérapie par le médecin traitant, sans amélioration clinique apparente. Très vite, de multiples lésions cutanées similaires apparaissent, distribuées sur l’ensemble du vertex. Celles-ci s’accompagnent de douleurs locales à la palpation, de céphalées de tension, de pics hypertensifs et de sudations nocturnes. Une mise au point diagnostique, comprenant des imageries médicales (échographie des tissus mous et IRM cérébrale) et des prélèvements cutanés, est réalisée et révèle la présence d’un épaississement dermohypodermique du cuir chevelu prédominant au vertex avec de multiples replis cutanés. Le diagnostic de cutis verticis gyrata du vertex est retenu. Un bilan complémentaire large est réalisé afin d’exclure une forme secondaire de CVG et se révèle rassurant puisque aucune pathologie chronique ou néoplasie sous-jacente n’est retrouvée. Notre patient présente une forme rare de CVG, dite primitive essentielle. Un suivi clinique a été préconisé, la chirurgie étant difficilement envisageable, vu l’atteinte diffuse du cuir chevelu. Le suivi à 7 mois a montré une stabilisation des lésions et parallèlement une disparition complète des symptômes associés. Cette affection implique des répercussions sociales et esthétiques importantes, et parfois fonctionnelles puisque des cas d’infections cutanées locales ont été rapportés. Ce cas de CVG du vertex est atypique de par l’apparition aiguë des lésions, l’extension rapide de celles-ci, les symptômes initiaux associés et l’âge inhabituel d’apparition de la pathologie.
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Vol 145 - N° 4S
P. A21 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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