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Syndrome de Sézary et maladie de Kaposi (MK) chez un même patient : un cas à Cotonou/Bénin - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.017 
A. Kouassi , F. Akpadjan, B. Degboe, F. Herms, F. Atadokpede
 Centre national hospitalier universitaire-Hubert Koutoukou Maga service de dermatoogie-vénéréologie, Cotonou, Bénin 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le virus HHV8 est associé à la MK mais son implication dans la survenue du syndrome de Sézary n’est pas connue. Nous rapportons un cas d’une association de MK et d’un syndrome de Sézary chez un patient séronégatif pour le VIH.

Observation

Un homme de 67 ans, consultait pour une érythrodermie prurigineuse évoluant depuis 2 mois sur un mode continu dans un contexte fébrile. L’examen physique notait une érythrodermie sèche avec ectropion, dystrophie unguéale et des adénopathies inguinales et axillaires ; deux tumeurs dont une tumeur ulcéro-bourgeonnante de la plante du pied droit et une tumeur ulcérée de la jambe droite ; une altération de l’état général avec asthénie et amaigrissement non chiffré. Les examens complémentaires réalisés montraient à l’hémogramme une leucocytose à 7480 éléments/mm3 dont 3740 polynucléaires neutrophiles et 1120 lymphocytes ; des cellules de Sézary à 1800/mm3 sur le frottis, un taux de LDH à 514 UI/L, une hypoalbuminémie à 27,5g/L associée à une hypergammaglobulinémie polyclonale à 20,5g/L ; des sérologies VIH, VHB et VHC négatives. L’examen histopathologique retrouvait sur le prélèvement du pied droit un infiltrat polymorphe fait de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires neutrophiles associés à une prolifération vasculaire avec de nombreux capillaires dilatés et verticalisés en surface ; et sur le prélèvement de la cuisse droite, un infiltrat à prédominance lymphocytaire avec de rares polynucléaires neutrophiles dans le derme. La recherche de HHV8 était positive. Le profil phénotypique du lymphome T cutané CD3+/CD5+/CD2+/CD7−/CD4+/CD8− correspondait à un syndrome de Sézary. Le diagnostic retenu compte tenu des éléments cliniques et paracliniques est un syndrome de Sézary associé à une MK. Le patient a reçu dans un service spécialisé (France) la Doxorubicine liposomale (CAELYX®). Après 4 cures, on notait une amélioration avec diminution de l’infiltration cutanée, des lésions de MK et du nombre de cellules de Sézary (391 éléments/mm3).

Commentaires

L’association d’un syndrome de Sézary et de la MK, deux pathologies tumorales chez un même patient est intéressante, d’autant plus qu’elle est survenue chez un patient avec une sérologie VIH négative. Ce cas nous pose un problème thérapeutique, vue la non-disponibilité d’une chimiothérapie efficace sur ces deux tumeurs dans notre pays.

Conclusion

L’intérêt de ce cas réside dans l’association de deux pathologies tumorales chez un même patient à sérologie VIH négative.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Sézary, Maladie de Kaposi, VIH négatif, Bénin


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Vol 145 - N° 4S

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