La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est la gènodermatose la plus fréquente. Elle prédispose au développement de tumeurs bénignes : les neurofibromes, mais aussi malignes. Les patients atteints de cette maladie ont quatre fois plus de risque de développer une pathologie tumorale. La transformation sarcomateuse est exceptionnelle. Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares et la prédisposition génétique, essentiellement la neurofibromatose de type 1, participe dans 3 % des cas dans l’apparition de ces tumeurs. Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 24 ans, suivie pour neurofibromatose de type 1 depuis sa naissance, ayant développé un sarcome des parties molles, découvert en post-partum, compliquant sa maladie de Recklinghaussen.