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POEMS syndrome : un diagnostic à ne pas méconnaître - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.022 
S. Salim , I. Meknassi, M. Adnaoui, B. Hassam
 Hôpital Ibn Sina, service de dermatologie vénérologie, Agdal Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le POEMS syndrome est une affection systémique multiviscérale rare associant une polyneuropathie (P), une organomégalie (O), une endocrinopathie (E), une gammapathie monoconale (M) et des lésions cutanées (S). Le polymorphisme des manifestations cliniques au cours de ce syndrome rend le diagnostic difficile retardant ainsi la prise en charge.

Observation

Il s’agit d’un homme âgé de 50 ans, qui avait comme ATCD un diabète de type 2 depuis 5 ans. Il était hospitalisé pour une douleur et impotence fonctionnelle des 4 membres, associées à des troubles dermatologiques et évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique a objectivé des troubles sensitivomoteurs avec aréflexie des 4 membres, une hépato-splénomégalie, une augmentation de la taille des mains et des pieds, une fonte des boules de Bichat, une hyperpigmentation prédominant sur les extrémités, une sclérose cutanée distale, des ongles blancs et finement striés. L’électromyogramme a montré une neuropathie démyélinisante sensitivomotrice des 4 membres. Le bilan biologique a révélé une hypothyroïdie, une gammapathie monoclonale de type IgA lambda. Le diagnostic du POEMS syndrome a été alors retenu.

Discussion

Le POEMS syndrome serait plus fréquent au Japon selon Dispenzieri et Nakanishi. La prédominance masculine a été rapportée. L’âge moyen de survenue se situe entre 40 et 50 ans. Typiquement, ce syndrome associe les cinq manifestations principales annoncées dans le sigle POEMS : une polyneuropathie (P), une organomégalie (O), une endocrinopathie (E), une gammapathie monoconale (M) et des lésions cutanées (S). Certains auteurs exigent la présence de deux critères majeurs (neuropathie, gammapathie monoclonale) avec un critère mineur parmi les critères suivants : lésion ostéocondensante, maladie de Castleman, organomégalie, oedème (périphérique, pleurésie, ascite), endocrinopathie (surrénale, hypophyse, parathyroïde, thyroïde, diabète), manifestations cutanées (hyperpigmentation, sclérose cutanée, hypertrichose, angiomes, lipoatrophie faciale, ongles blancs…). La polyneuropathie reste l’élément constant retrouvé dans presque 100 % des cas et le plus souvent révélateur. En dehors des cinq manifestations principales du syndrome POEMS, la présentation clinique est très polymorphe comme il a été démontré dans la plupart des études, pouvant comporter : un syndrome fébrile avec altération de l’état général, une insuffisance rénale, des AVC, une diarrhée, des épanchements pleuraux, une HTAP primitive, une insuffisance cardiaque, une thrombocytose, une polyglobulie, un œdème papillaire bilatéral… Le traitement par la thalidomide ou le lénalidomide ont donné de bons résultats. L’association melphalan-dexaméthasone a été aussi efficace dans certains cas. La greffe de moelle serait indiquée dans les formes réfractaires à la corticothérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

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Vol 145 - N° 4S

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