Œdème généralise révélant une lèpre lépromateuse après 3 ans d’errance diagnostique : a propos d’un cas possible de lèpre de lucio a Madagascar - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
La lèpre est encore présente à Madagascar avec 1780 nouveaux cas par an en 2016. La lèpre de Lucio a une répartition géographique décrite en Mexique et Costa-Rica, mais rencontrée dans d’autres pays. Cette forme est caractérisée par une infiltration cutanée diffuse et généralisée avec des plaques sous cutanées, sans nodules ni lépromes. Nous rapportons le cas d’une lèpre de Lucio vue à Antananarivo.
Observation |
Le propositus est un homme de 40 ans, présentant une dysesthésie et un œdème périphérique généralisé depuis 3 ans. Il était pris en charge en ville par des corticoïdes par voie générale. Les œdèmes régressaient à chaque prise de corticoïde. L’examen objectivait des lésions annulaires prédominant au niveau du thorax, une infiltration généralisée du visage et des extrémités associées à une alopécie de la queue de sourcil. L’exploration neurologique révélait une hypoesthésie en gant et en chaussette, sans trouble moteur évident. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire, une anémie microcytaire inflammatoire à 100g/L et une leucopénie. La baccilloscopie trouvait des BAAR type Mycobacterium leprae positifs 5 (+) de type sauvage. L’histologie cutanée montrait des lésions en faveur d’une lèpre lépromateuse avec des infiltrats inflammatoires d’aspects nodulaires à prédominance péri-annexiels, péri-vasculaires et péri-nerveux. La paroi vasculaire était respectée. Les bilans étiologiques d’œdème généralisé, en particulier, la recherche d’une vascularite étaient négatifs. Le diagnostic de lèpre lépromateuse diffuse est évoqué. Le patient a reçu une polychimiothérapie multibaccillaire et une prednisone à dose dégressive, avec une nouvelle poussée à chaque arrêt de la corticoïde. L’évolution était favorable au bout de 3 mois de traitement. Il a été déclaré guéri après un an de traitement, mais une rechute documentée survenait 2 ans plus tard motivant un retraitement.
Discussion |
La présentation initiale de la lèpre diffuse et généralisée, la neuropathie périphérique en gant et chaussette, l’alopécie correspondaient aux descriptions classiques de la lèpre de Lucio. Le phénomène de Lucio n’est pas obligatoire et survient dans 20 à 25 % des cas de lèpre de Lucio. Les caractéristiques cliniques et la physiopathologie de ce phénomène ne sont pas clairement établies. Il n’y a pas de consensus concernant le traitement spécifique ; outre la polychimiothérapie, la corticothérapie et le Thalidomide sont proposées. L’absence de phénomène de Lucio dans notre cas serait-elle due à la corticothérapie reçue depuis le début de la maladie ?
Conclusion |
Notre cas a permis d’attirer l’attention sur la possibilité d’une autre forme de lèpre lépromateuse devant un œdème généralisé persistant contrastant avec les lésions cutanées non évocatrices de lèpre lépromateuse.
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Vol 145 - N° 4S
P. A25 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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