La granulomatose avec polyangéite (GP), anciennement granulomatose de Wegener, est une vascularite systémique des petits vaisseaux associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Le pityriasis lichénoïde (PL) est une dermatose inflammatoire qui peut se développer en réponse à des antigènes étrangers.

Nous rapportons une observation originale de l’association de GP et de PL chez une patiente âgée de 78 ans en discutant les différents mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer une telle association.

Une femme de 78 ans, aux antécédents de GP consultait pour des papules érythémateuses des membres et du tronc. Le diagnostic de GP était retenu devant l’association d’une sinusite à répétition évoluant depuis 10 ans, d’une polyneuropathie sensitive, d’une vascularite cutanée leucocytoclasique avec purpura et nécrose cutanée, avec mise en évidence d’ANCA de spécificité anti-protéinase 3. Elle a été par 3 bolus de méthylprednisolone (500mg/j) relayés par une corticothérapie générale à 1mg/kg/j, en association à des bolus mensuels de cyclophosphamide (500mg) et triméthoprime/sulfaméthoxazole. Elle développe 3 mois après sa mise sous traitement, des papules érythémateuses non prurigineuses, fermes, de 3 à 10mm de surface lisse, se recouvrent en quelques jours d’une squame compacte se détachant en pain à cacheter. L’examen dermoscopique révélait au centre des papules une zone sans structure jaune-orangé et en périphérie des points jaunes et de vaisseaux linéaires. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée confirmait le diagnostic de pityriasis lichénoïde. La corticothérapie générale était poursuivie en introduisant le méthotrexate à 15mg/s. L’évolution était marquée par la régression spectaculaire des lésions de PL, mais augmentation de la taille des ulcérations nécrotiques en rapport avec la GP.

Notre patiente présente à la fois des lésions cutanées en rapport avec la GP (purpura, ulcérations nécrotiques liées à une vascularite leucocytoclasique) et le PL (papules érythémateuses avec squame compacte en pain à cacheter). Le diagnostic de PL était suspecté devant l’aspect clinique et dermoscopique et retenu par l’examen anatomopathologique.

La pathogénie du PL et de la GW n’est pas clairement établie. La survenue d’épisode infectieux précessif pourrait expliquer la poussée des 2 maladies, dont l’évolution sous traitement demeure dissociée. À notre connaissance, il s’agit de la 1^re observation associant des lésions cutanées de GP et de PL. L’association PG et PL n’est peut-être pas fortuite. Le rôle déclenchant de l’infection sur un terrain prédisposé pourrait expliquer leur apparition simultanée.