Le pemphigus herpétiforme (PH) est une forme particulière et rare du pemphigus. Il se caractérise par une présentation clinique similaire à celle d’une dermatite herpétiforme, et un aspect immunopathologique de pemphigus.

Étudier les particularités cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives du PH.

Étude rétrospective descriptive, colligeant tous les cas de pemphigus herpétiforme, diagnostiqués dans notre service entre 2010 et 2017.

Six patientes de sexe féminin ont été colligées. L’âge moyen était de 35,8 ans. Le délai moyen de consultation était de 10,5 mois. L’examen révélait dans tous les cas des placards érythémateux prurigineux surmontées de lésions vésiculo-bulleuses à disposition herpétiforme. Une atteinte de la muqueuse buccale était observée chez une patiente. Le signe de Nikolsky était absent dans 5 cas. L’histologie montrait une spongiose à éosinophile (4 cas), et une acantholyse (4 cas). Le niveau de clivage était sous corné dans 5 cas, et suprabasal dans 1 cas. L’immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt interkératinocytaire en mailles de filet d’IgG et C3 dans 6 cas. La recherche, par technique Elisa, d’anticorps-anti-desmogléine 1 était positive dans tous les cas. Elle était positive pour les anti-desmogléine 3 chez un seul cas. Toutes les patientes étaient traitées par corticothérapie générale à la dose de 1 à 1,25mg/kg. La cicatrisation des lésions était obtenue au bout de 20jours en moyenne. Une seule patiente a nécessité sa mise sous méthotrexate 7,5mg/semaine avec une bonne évolution. Une seule patiente a présenté une rechute au bout de 24 mois.

Le PH est une forme rare et de bon pronostic du pemphigus. Dans notre série, le PH a atteint exclusivement la femme jeune. L’aspect clinique classique de plaques pseudo-urticariennes surmontées de vésicules ou de bulles à disposition herpétiforme est retrouvé chez nos malades. Le signe de Nikolski est inconstant. L’atteinte de la muqueuse buccale est rare, retrouvée chez une seule patiente. Le diagnostic est toujours confirmé par l’IFD montrant un dépôt interkératinocytaire d’IgG. À l’histologie, la spongiose à éosinophiles, les pustules intra-épidermiques à éosinophiles associées à l’acantholyse sont évocatrices. Le traitement est non codifié vu l’absence de larges séries. Bien que l’efficacité de la dapsone en première intention a été rapportée, certains auteurs recommandent une corticothérapie à forte dose d’emblée car il est considéré comme une forme de début d’un pemphigus vulgaire ou foliacé.