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Ulcérations cutanées mimant un pyoderma gangrenosum révélatrices d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéite - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.075 
Saloua Ismail 1, Wissem Hafsi 1, , Mouna Chebbi 1, Amani Gharbi 1, Imed Ben Ghorbel 2, Ines Chelly 3, Nidhameddine Kchir 3, Habib Houman 2, Mourad Mokni 1
1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 
2 Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 
3 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite nécrosante touchant les petits vaisseaux, qui peut rarement être révélée par des lésions cutanées.

Buts

Nous rapportons le cas d’une GEPA révélée par des ulcérations cutanées mimant un pyoderma gangrenosum.

Observation

Une femme de 53 ans nous consultait pour de vastes ulcères cutanés apparaissant et évoluant rapidement depuis 3 semaines. À l’examen, elle avait un placard ulcéreux aux bords déchiquetés faisant 10cm de diamètre, avec issue de pus au niveau de la face interne de la cuisse droite, et 2 plaques ulcéronécrotiques de 4cm de diamètre au niveau de la face interne de la cuisse gauche.

L’interrogatoire retrouvait la notion de 2 épisodes de thrombose veineuse du membre inférieur gauche et un asthme allergique sévère évoluant depuis un an.

Le reste de l’examen retrouvait une apyrexie, un œdème bilatéral des membres inférieurs gardant le godet ainsi qu’une diminution de la sensibilité et de la force musculaire avec abolition des réflexes ostéotendineux au niveau des 4 membres.

Le bilan biologique révélait une hyperéosinophilie a 1280/mm3 avec une anémie macrocytaire, une protéinurie à 1,4g/24h et des C-ANCA positifs de type MPO.

L’examen histologique d’un fragment cutané montrait une vascularite leucocytoclasique et nécrosante de la paroi vasculaire, et infiltrat dermique composé de polynucléaires éosinophiles et neutrophiles s’organisant en granulomes éosinophiliques par endroits.

L’IFD montrait un dépôt vasculaire de type IgG, IgM, C3 et C1q et IgA.

Une biopsie musculaire objectivait une atteinte neurogène avec infiltrat inflammatoire dense et atteinte axonale sévère compatibles avec une vascularite touchant les nerfs.

Le diagnostic de GEPA était ainsi retenu devant l’association d’un asthme sévère d’apparition tardive, d’une hyperéosinophilie, d’une vascularite leucocytoclasique et nécrosante, d’une polyneuropathie axonale sensitivomotrice des 4 membres et de c-ANCA positifs de type MPO.

Un traitement immunosuppresseur combinant du prednisone à la dose de 1mg/kg/j et des cures mensuelles de cyclophosphamide était instauré et permettait ainsi une cicatrisation complète des lésions cutanées et une amélioration nette des atteintes systémiques et biologiques.

Conclusion

Au cours de la GEPA, les lésions cutanées, bien qu’inconstantes et polymorphes, permettent parfois d’orienter le diagnostic si le contexte clinique le permet et une confrontation anatomoclinique méticuleuse est faite.

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Vol 145 - N° 4S

P. A46 - mai 2018 Retour au numéro
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