Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) correspondent à une prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané. Ils représentent par ordre de fréquence le 2^e type de lymphomes extra-ganglionnaires après les lymphomes digestifs. Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T. Le diagnostic repose sur la confrontation des données cliniques, histologiques et immunohistochimiques.

Ce travail a pour objectif de dresser le profil épidémiologique et clinique de cette pathologie.

Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossier de malades, réalisée sur une période de 10 ans (janvier 2007–décembre 2016). Notre travail a porté sur 31 cas de LCP. Les dossiers incomplets ont été exclus de l’étude. Les données ont été recueillies à partir de la présentation clinique initiale (type, nombre, taille et localisation des lésions cutanées), de la présence ou l’absence de signes généraux, d’adénopathies palpables ou d’organomégalie, du type histologique du lymphome, de la classification TNM et du stade au moment du diagnostic, des résultats des examens complémentaires (la recherche de cellules de Sézary circulantes, le taux de la LDH, le bilan radiologique [radiographie thoracique, scanner thoraco-abdomino-pelvien…]), de la prise en charge, de la réponse thérapeutique et de l’évolution des patients. Le diagnostic a été retenu devant la conjonction des signes cutanés, de l’examen histologique à partir de biopsies étagées et de l’immunomarquage de l’infiltrat dermique (immunohistochimie) qui n’a pu être pratiqué que chez 10 malades.

L’âge médian au diagnostic est de 59,7 ans avec des extrêmes d’âge allant de 32 à 80 ans. Le sujet âgé (âge compris entre 65 ans et 80 ans) a été touché dans 48,5 % des cas (n=15). L’adulte d’âge moyen a été atteint dans 35,5 % (n=11) et l’adulte jeune dans 16 % (n=5). Une légère prédominance masculine a été notée (sex-ratio H/F : 1,2). Nous n’avons pas eu de cas pédiatrique. Le délai diagnostique moyen est de 5,3 ans avec des extrêmes estimés à 4 mois et à 28 ans. Une nette prépondérance des LCP T a été constatée (93,5 %). Le MF a représenté l’entité principale (87 %). Le MF classique a été rencontré dans 74 % (n=23), le MF chalazodermique dans 6,4 % (n=2), le MF pilotrope dans 3,2 % (n=1) et le lymphome pagétoïde dans 3,2 % (n=1). Le syndrome de Sézary a été observé dans 6,4 % (n=2). Par ailleurs, 2 cas de LCP B (6,4 %) ont été répertoriés et représentés par 1 cas de LCP diffus à grandes cellules B, de type membre inférieur et 1 cas de LCP de la zone marginale, diagnostiqués sur l’identification d’un phénotype CD 20+ et CD 79a. En ce qui concerne les manifestations cutanéo-phanèriennes associées, le prurit a été constant chez tous les malades. Un état ichtyosiforme est retrouvé dans 6,4 % (n=2) et une kératodermie palmo-plantaire objectivée dans 16 % (n=5). L’alopécie et la dépilation est mise en évidence dans 22,6 % (n=7) ainsi que la dystrophie unguéale dans 13 % (n=4). À propos des dermatoses associées ou préexistantes, nous avons noté une association au parapsoriasis poïkildermique (1 cas), au pityriasis rubra pilaire (1 cas), à l’actinoréticulose (1 cas), à la dermatite atopique (1 cas), et au psoriasis (1 cas). Par ailleurs, une notion de carcinome épidermoïde du larynx a été rapportée dans un cas. La majorité des patients avait un état général conservé initialement. Seulement 9,6 % des malades (n=3) ont présenté une altération de l’état général. Il s’agit de cas de MF au stade tumoral, de MF érythrodermique et de syndrome de Sézary. Concernant l’atteinte cutanée, 64,5 % des cas de MF (n=20) ont été orientés à notre niveau à des stades avancés (au stade T4 dans les 42 % [n=13] des cas et au stade T3 dans les 22,5 % des cas [n=7]).

L’analyse immunohistochimique de l’infiltrat lymphocytaire cutané pratiquée dans 10 cas, a révélé surtout un phénotype CD3+/CD4+/CD8− au cours des lymphomes T. Cette technique a confirmé les 2 lymphomes B en mettant en évidence les marqueurs CD20 et CD 79a.

L’envahissement ganglionnaire par le processus lymphomateux a été rencontré dans 9,4 %. Par ailleurs, les adénopathies réactionnelles ont été diagnostiquées dans 32,2 %.

Au cours des lymphomes T, le frottis de sang périphérique à la recherche de cellules de Sézary a objectivé un taux>1000/mm³ dans les 2 cas de syndrome de Sézary (6,4 %), un taux>5 % (B1) dans 6,4 % (n=2) et un nombre<5 % (B0) dans 80,6 % (n=25).

Dans notre série, l’envahissement viscéral n’a pas été noté.

Parmi les anomalies de l’hémogramme, une hyperleucocytose a été mise en évidence dans 32,2 % (n=10), une hyperéosinophilie dans 13 % (n=4) et une lymphocytose dans 9,6 % (n=3).

Le taux de la LDH était élevé dans 22,5 % des cas (n=7).

La biopsie ostéo-médullaire (BOM) a été pratiquée chez 3 malades (formes agressives) et n’a pas objectivé d’envahissement médullaire.

La cytométrie en flux (immunophénotypage des lymphocytes circulants) pour rechercher une monoclonalité a été réalisée chez 2 malades présentant une lymphocytose. Elle est revenue négative.

Sur le plan thérapeutique, les dermocorticoïdes ont été utilisés seuls ou combinés aux rétinoïdes oraux dans 13 % (n=4). Le méthotrexate a été instauré en association avec une corticothérapie générale ou locale dans 71 % (n=22) et la polychimiothérapie dans 16 % des cas (n=5).

La durée moyenne de suivi a été de 3 ans. Parmi les patients, 25,8 % (n=8) sont décédés ; 35,5 % (n=11) sont perdus de vue et 38,7 % (n=12) des malades sont suivis jusqu’à ce jour. Chez ces derniers, la rémission obtenue a été complète dans 25. Huit pour cent (n=8) et partielle dans 13 % (n=4). Le taux de survie globale à 5 ans a été estimé à 61 %.

Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) forment un groupe hétérogène de proliférations de cellules lymphoïdes T et B mâtures. La plupart d’entre eux sont d’évolution indolente. Comme toutes les maladies cancéreuses les LCP nécessitent une prise en charge multidisciplinaire.

En général, les LCP partagent des données épidémio-cliniques et paracliniques concordantes avec celles décrites dans la littérature.

Comme les principales séries, notre étude retrouve une prédominance des LCP T (93,5 %) sur les LCP B et le MF 87 % représente l’entité principale des LCP T.

Les données recueillies ont été comparable à celles retrouvées dans les publications telles que la prédominance masculine, l’âge médian au diagnostic, la rareté de l’atteinte ganglionnaire et de l’envahissement hématologique ou médullaire.