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Nævus de Spitz desmoplastique : diagnostic différentiel avec le mélanome desmoplastique - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.081 
W. Sassi , H. Hammami, W. Koubaa, A. Zaouak, F. Rabhi, A. Debbiche, S. Fenniche
 Service de dermatologie, service d’anatomopathologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le nævus de Spitz desmoplastique (NDS) est une variante rare des tumeurs spitzoïdes. Nous présentons un cas qui rappelle cette entité en soulignant les critères cliniques, dermoscopiques et histologiques qui le différencient de la variante desmoplastique du mélanome malin.

Observation

Une femme âgée de 37 ans s’est présentée à notre consultation pour une tumeur de la fesse droite évoluant depuis plus de 10 ans. L’examen clinique révélait un nodule noirâtre, ferme, à surface lisse, infiltré en profondeur, de 2cm de grand axe siégeant au niveau de la fesse droite. La dermoscopie a montré une pigmentation inhomogène gris bleuâtre, sans structure, avec des structures chrystallides en surface. La biopsie a montré un épiderme non ulcéré acanthosique et par place verruqueux reposant sur un derme occupé par une prolifération cellulaire nævique épithélioïde pigmentée en surface. Le fond est fibreux et la fibrose enserre des cellules fusiformes ou des cellules spitzoïde. Certaines ont des noyaux irréguliers, troués ou fortement nucléolés d’autres ont un aspect globoïde. D’exceptionnelles thèques s’observent en surface. Les mitoses sont exceptionnelles. L’étude immunohistochimique a montré une positivité intense et diffuse de la PS100 alors que l’HMB45 est hétérogène, le Ki 67 marque des noyaux éparses et le P16 est positive. Ce cas a été discuté en confrontation anatomoclinique et devant le contexte clinique et l’aspect histologique nous avons retenu le diagnostic de nævus de spitz desmoplastique.

Discussion

Le NSD est une variante fibrosante de nævus de Spitz assez rare. Le diagnostic différentiel peut parfois se poser avec une tumeur fibro-histiocytaire comme un histiocytofibrome fibrosant ou un nævus bleu hypomélanotique. Le diagnostic le plus difficile est celui de mélanome desmoplastique (MD). Le contexte épidémio-clinique est différent, le NSD est rare chez l’enfant, surtout présent chez l’adulte jeune, avec une légère prédominance féminine alors que le MD est observé chez des adultes âgés sans prédominance de sexe. Contrairement à NSD situé sur les extrémités, le MD est situé surtout au niveau des zones photo-exposées (tête et cou). La dermoscopie peut aider au diagnostic en montrant un fin réseau brun clair sur un fond érythémateux rosâtre, des vaisseaux en points, une dépigmentation réticulée dans le NSD et des couleurs multiples, une zone de régression, des vaisseaux atypiques et une dépigmentation réticulée dans le MD. L’aspect observé dans notre cas, prête à confusion avec le nævus bleu. Histologiquement, les atypies cellulaires et la réaction inflammatoire marquée oriente vers le MD. L’immunohistochimie est un examen clé dans le diagnostic différentiel. La positivité du HMB-45 et Melan-A est en faveur du NSD alors qu’ils sont négatifs au cours du MD. En outre, le nombre de Ki-67 cellules positives qui indique une activité proliférative est beaucoup plus élevé dans le MD que dans le nævus de Spitz.

Conclusion

Le jeune âge de notre patient, la localisation aux extrémités, la durée d’évolution, l’absence d’atypie cellulaire et de mitose, le profil IHC : HMB-45 et Melan-A positifs et le faible marquage par le Ki-67 sont des arguments qui nous ont permis de retenir le diagnostic de NSD plutôt qu’un MD.

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