Le pemphigus herpétiforme (PH) est une variante rare représentant 7,3 % de tous les pemphigus [1Porro A.M., et al. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus An Bras Dermatol 2014 ;  89 (1) : 96-106 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il est caractérisé par des signes cliniques de dermatite herpétiforme et des caractéristiques immunohistologique de pemphigus.

Rapporter un nouveau cas qui a été pris initialement pour une pemphigoïde bulleuse.

Patiente de 64 ans, sans antécédents médicaux, qui présentait une éruption vésiculo-bulleuse très prurigineuse évoluant depuis 4 mois. L’examen physique montrait des plaques urticariennes, à bordure vésiculo-bulleuse avec un regroupement herpétiforme, siégeant au niveau du tronc et des membres inférieurs. Le signe de Nikolsky était négatif et il n’y avait pas d’atteinte des muqueuses. Sur le plan biologique, une hyperéosinophilie était notée. L’histologie montrait une spongiose sans acantholyse. Le derme était le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaire neutrophile. L’étude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt interkératinocytaire d’IgG en mailles de filet. La patiente était mise sous dermocorticothérapie classe très forte avec bonne évolution. Le recul est de 1 an.

Le pemphigus herpétiforme est une entité non classique et rare du groupe des pemphigus, ayant des caractéristiques cliniques et histologiques qui diffèrent des autres types classiques. En effet, sa présentation clinique est atypique et peut prêter à confusion avec la dermatite herpétiforme ou la pemphigoïde bulleuse [2Saidi W., et al. Pemphigus herpétiforme Ann Dermatol Venereol 2014 ;  141 (10) : 646-647 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Sur le plan biologique, une hyperéosinophilie est parfois notée. Sur le plan histologique, plusieurs aspects non spécifiques peuvent être retrouvés : spongiose à éosinophiles ou neutrophiles, pustules sous cornée, ou des vésicules intra-épidermiques [1Porro A.M., et al. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus An Bras Dermatol 2014 ;  89 (1) : 96-106 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Saidi W., et al. Pemphigus herpétiforme Ann Dermatol Venereol 2014 ;  141 (10) : 646-647 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’acantholyse n’est pas constante. La confirmation diagnostique repose sur la détection de dépôt d’IgG en intercellulaire par immunofluorescence direct. Le PH est généralement de bon pronostic et d’évolution rapidement favorable sous traitement [1Porro A.M., et al. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus An Bras Dermatol 2014 ;  89 (1) : 96-106 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Notre cas a été initialement traité comme pemphigoïde bulleuse sur des arguments clinicobiologiques (âge, prurit intense, la présence de lésions urticariennes et de bulles tendues, le signe de Nikolsky négatif et l’hyperéosinophilie sanguine) avant de redresser le diagnostic après le résultat de l’immunofluorescence directe. Le traitement par la dapsone a été discuté mais non démarré devant la bonne réponse clinique obtenue par les dermocorticoïdes seuls.