Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) constituent un groupe hétérogène de génodermatoses rares, caractérisées par une fragilité cutanée ou muqueuse, localisée ou généralisée.

Nous présentons une étude descriptive des cas d’EBH du service de dermatologie du CHU de Casablanca.

Étude rétrospective, sur une durée de 5 ans, allant de janvier 2013 à juillet 2017, colligeant les cas d’EBH pris en charge au service de dermatologie du CHU de Casablanca.

Les données ont été analysées avec le logiciel Epi-info version 3.5.1.

Vingt-cinq cas ont été colligés, dont 13 de sexe masculin et 12 de sexe féminin avec un sex-ratio de 1,08.

La moyenne d’âge était de 4,5 ans, allant de 0 à 23 ans. La consanguinité était présente dans 17 cas (68 %), un cas similaire dans la fratrie dans 10 cas (20 %).

Les cas d’EBH se répartissaient en : EBH simple dans 15 cas (60 %), EBH dystrophique dans 7 cas (28 %), et EBH jonctionnelle dans 3 cas (12 %).

Les lésions comportaient des érosions et des bulles dans la totalité des cas ; des grains de milium dans 7 cas (28 %) ; atrophie et cicatrices dystrophiques dans 8 cas (32 %) ; hyperpigmentation dans 5 cas (20 %) ; alopécie dans 2 cas (8 %) ; une kératodermie palmo-plantaire dans 1 cas (4 %).

L’atteinte était diffuse dans 12 cas (47,6 %), avec atteinte muqueuse dans 10 cas (40 %) et une atteinte unguéale dans 12 cas (48 %) et des anomalies dentaires dans 6 cas (24 %).

Les complications étaient : l’infection dans 9 cas (36 %) ; anémie dans 9 cas (36 %) ; contracture en flexion des membres dans 2 cas (8 %) ; syndactylie dans 4 cas (16 %) ; retard staturopondéral dans 6 cas (24 %) ; un syndrome inflammatoire chronique dans 1 cas (4 %) compliqué d’amylose.

Quatre patients sont décédés dans des tableaux de dénutrition et surinfection (16 %) et 6 ont été perdus de vue (24 %).

Les parents ont été impliqués dans les soins et éduqués, aucun parent ne connaissait la maladie auparavant. Trente pour cent des enfants étaient dépendants de leurs parents pour leur activité quotidienne et ne s’intégraient pas avec les enfants de leur âge. Onze patients (44 %) n’étaient pas scolarisés à cause de leur maladie.

Les EBH sont des maladies de gravité variable, qui peuvent avoir un impact psychosocial important. Notre contexte marocain est particulier par la consanguinité très fréquente, et les complications nutritionnelles et infectieuses menant parfois au décès. Une prise en charge multidisciplinaire est souvent nécessaire, le soutien psychologique et une assistance sociale font souvent défaut.