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Maladie de Weber Christian : à propos d’une observation - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.091 
F. Cherkaoui , F. Hali, K. Baline, S. Chiheb
 Service de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Weber Christian ou panniculite lobulaire idiopathique, se caractérise cliniquement par des poussées fébriles récurrentes de nodules profonds. Sa gravité est liée aux exceptionnelles atteintes graisseuses périviscérales. Nous en rapportons une observation.

Cas clinique

Mademoiselle G.M., âgée de 23 ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour des nodules inflammatoires des membres inférieurs évoluant par poussées rémissions associés à des épisodes de douleurs abdominales et de constipation dans un contexte de fièvre et de myalgies. L’examen clinique trouvait des nodules inflammatoires dermohypodermiques au niveau des membres inférieurs à évolution cupuliforme avec au niveau du quadrant supéro-externe de la fesse gauche, un nodule ayant évolué vers la fistulisation avec issu d’un liquide jaunâtre. Par ailleurs, on notait une pâleur cutanéo-muqueuse intense, une sensibilité hypogastrique et un lipœdème des deux membres inférieurs. Le bilan biologique retrouvait une anémie hypochrome microcytaire à 8g/dL, une VS à 63mm avec une CRP à 16mg/L. Le test de Coombs, le bilan immunologique ainsi que les sérologies virales étaient négatifs. Les fractions du complément n’étaient pas consommées. L’amylasémie était normale ce qui a permis d’écarter une cytostéatonécrose pancréatique. Le dosage de l’alpha 1 antitrypsine était également normal. La biopsie cutanée avait objectivé un infiltrat inflammatoire dense riche en PNN, détruisant le pannicule avec lipophagie sans lésion de vascularite. Le diagnostic de maladie de WC a été retenu. Les explorations pulmonaires, osseuses, cardiaques et digestives n’ont pas permis de retrouver des atteintes viscérales. Devant l’intensité du tableau digestif et l’altération de l’état général, nous avons démarré une corticothérapie orale à 0,75mg/kg/j. L’évolution a été marquée par la désinfiltration des lésions, le recul est de 3 mois.

Discussion

La maladie de Weber Christian est une affection caractérisée par une inflammation récurrente du tissu adipeux. C’est une affection rare d’étiologie inconnue. Elle touche surtout les femmes entre 30 et 60 ans. Sa gravité est liée aux atteintes graisseuses périviscérales. Chez notre patiente, les explorations digestives menées devant la présence de signes digestifs n’ont pas permis d’identifier de panniculite mésentérique. Il n’y a pas de traitement bien codifié.

Conclusion

La maladie de Weber Christian est une pathologie rare. Son diagnostic n’est retenu qu’après avoir éliminé les autres causes de panniculite lobulaire. Les atteintes viscérales déterminent le pronostic de cette maladie, d’où l’intérêt du suivi des patients.

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Vol 145 - N° 4S

P. A54 - mai 2018 Retour au numéro
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