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Mycosis fongoïde : étude de la survie et des facteurs pronostiques - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.097 
S. Mokni , N. Ghariani, O. Bettaieb, A. Aounallah, C. Belajouza, M. Denguezli, L. Boussofara, R. Nouira
 Service de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le mycosis fongoïde (MF) est classiquement indolent d’évolution lente sur plusieurs années. Toutefois, certains facteurs de mauvais pronostic déterminent une progression rapide et agressive du MF.

But Évaluer la survie et les facteurs pronostiques épidémio-cliniques et biologiques du MF.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de MF hospitalisés sur une période de 33 ans (1983–2016) avec étude de la survie et analyse des facteurs pronostiques. Le seuil de significativité statistique était de 5 %.

Résultats

Nous avons colligé 68 patients atteints de MF (42 hommes et 26 femmes). L’âge moyen de début du MF était de 52 ans [13–85 ans]. Cinquante-trois patients (78 %) avaient des stades précoces (25 stade IA, 25 IB et 3 IIA, selon la classification TNM) et 15 patients (22 %) des stades avancés (6 IIB, 6 III et 3 IVA) de MF. Sur le plan biologique, des cellules de Sézary sanguines étaient présentes chez 9 patients (13 %), à des taux>1000 élt/mm3 chez 4 patients, une hyperlymphocytose dans 6 cas (9 %), une hyperéosinophilie était retrouvée dans 16 cas (23 %), et un taux élevé de LDH dans 24 cas (35 %). La médiane de survie de nos patients était de 154 mois. La survie globale à 5 ans était estimée à 65 %. L’analyse des courbes de survie en fonction de l’âge n’a pas montré de différence significative entre les malades de moins de 50 ans et ceux âgés de plus de 50 ans. La médiane de survie des femmes (349 mois) était supérieure à celle des hommes (100 mois), sans que la différence ne soit significative. La médiane de survie des patients aux stades précoces (IA, IB, IIA) était significativement supérieure à celle des patients diagnostiqués aux stades plus avancés (p=0,007). La médiane de survie des patients présentant des cellules de Sézary sanguines>1000 élt/mm3 (3 mois) était significativement inférieure à celle des patients ayant un frottis sanguin normal (45 mois) (p=0,005). Une différence significative était également retrouvée entre la survie des patients avec hyperéosinophilie sanguine (37 mois) et celle des patients sans hyperéosinophilie (169 mois) (p=0,007). De même, la survie médiane des patients avec hyperlymphocytose sanguine (3 mois) était significativement inférieure à celle des patients sans hyperlymphocytose (45 mois) (p=0,005). L’analyse de la survie des patients en fonction des taux de LDH n’avait pas montré de différence significative.

Conclusion

Dans notre étude, les stades TNM avancés (IIB, III, IV), la présence de cellules de Sézary sanguines, d’hyperéosinophilie et d’hyperlymphocytose sont significativement associées à un haut risque de décès par le MF alors que l’âge, le sexe et le taux de LDH sériques n’avaient pas d’influence significative sur la survie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 145 - N° 4S

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