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Une localisation inhabituelle d’un cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.095 
M.T. Ndiaye Diop , A. Diop, B. Seck, S. Maiga, A. Diouf, M. Ndiaye, B.H. Diatta, M. Diallo, F. Ly
 Service de dermatologie-vénérologie, hôpital institut d’hygiène sociale, Dakar, Sénégal 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand représente 0,1 % des tumeurs cutanées malignes. La localisation au niveau de la tête et du cou est extrêmement rare. Elle est estimée à 14 % des cas. Nous rapportons un cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand localisé à la région sous mandibulaire.

Observation

Patient de 32 ans, aux antécédents d’exérèse d’une tumeur sous-mentale il y a 2 ans, était reçu pour une récidive, 8 mois après l’intervention chirurgicale. La tumeur évoluait depuis 15 mois, il n’existait pas de signes fonctionnels et l’état général du malade était conservé. L’examen dermatologique retrouvait une volumineuse masse multinodulaire, de coloration rose à rougeâtre, pendue, ferme, mobile par rapport au plan profond, mesurant 10cm de diamètre dans son plus grand axe. Il n’y avait pas d’adénopathie et l’examen des autres appareils était normal. L’histopathologie cutanée montrait une prolifération tumorale maligne conjonctive faite de cellules fusiformes présentant des atypies discrètes ; ces cellules réalisaient des faisceaux courts entrecoupés réalisant un aspect storiforme. Le diagnostic de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand était retenu. L’exérèse complète de la tumeur, avec des marges de 3cm, suivie d’une greffe en lambeau, était réalisé dans un service d’ORL.

Discussion

Nous rapportons un cas exceptionnelle de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de par sa localisation sous mandibulaire. Le diagnostic clinique n’est pas aisé. Toutefois, la récidive de la tumeur constitue un élément d’orientation, et l’histopathologie permet de confirmer le diagnostic. Le traitement chirurgical consiste impérativement à une exérèse large avec des marges de plus de 2,5cm. Cependant, la chirurgie micrographique de Moh, non disponible dans notre contexte, est la meilleure méthode pour réduire les risques récidives.

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Vol 145 - N° 4S

P. A56 - mai 2018 Retour au numéro
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