La maladie de Waldmann (MW) est une étiologie rare de gastro-entéropathie exsudative dont les complications sont secondaires à l’insuffisance lymphatique, principalement à type de lymphœdème et diarrhée chronique. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant consulté pour un érysipèle récidivant favorisé par un lymphœdème dans un contexte de MW sévère.

Patiente de 34 ans est hospitalisée pour érysipèle récidivant de la jambe gauche. L’anamnèse révèle un lymphœdème évoluant depuis l’enfance accompagné d’épanchements péricardiques et pleuraux chyleux (taris depuis une ligature du canal thoracique en 2010). La biologie retrouve une hypoalbuminémie à 11g/L sans protéinurie, une hypogammaglobulinémie à 2,5g/L, une lymphopénie (CD4 à 70/mm³), sans séropositivité VIH. La clairance de l’alpha 1 antitrypsine fécale est élevée, avec des carences vitaminiques. Les explorations scanographiques confirme le chylothorax et l’épanchement péricardique. Une fibroscopie œso-gastro-duodénale retrouve des lymphangiectasies isolées sur les biopsies duodénales. L’ensemble du tableau est compatible avec une forme sévère de MW ou lymphangiectasie intestinale primitive, compliquée d’épanchement chyleux et de lymphœdème avec dénutrition profonde et immunodépression. La prise en charge a associé une antibioprophylaxie, un régime sans graisse riche en triglycérides à chaîne moyenne, des apports hyperprotidiques oraux et intraveineux en albumine. Un traitement par octéotride a également été instauré sans efficacité (2 injections LP à 1 mois). Devant le chylothorax devenu compressif, un talcage pleural est décidé, avec décès dans les suites du geste.

La MW est une maladie rare due à des dilatations lymphatiques avec fuite de lymphe dans la lumière intestinale. Ces fuites sont à l’origine d’une dénutrition profonde avec immunodépression secondaire expliquant les érysipèles à répétition de notre patiente. Des traitements médicaux ciblant les lymphatiques ont été essayés avec quelques observations rapportées dans la littérature : octréotide (vasoconstriction splanchnique–échec chez notre patiente) et everolimus avec des résultats mitigés. La chirurgie hautement spécialisée des lymphatiques donne des résultats peu pérennes et parfois aggrave l’insuffisance lymphatique. La pathogénie est à ce jour inconnue mais ce tableau illustre l’importance de la physiologie lymphatique, peu étudiée en pratique. Bien que de rares cas familiaux soient rapportés, aucune mutation génétique n’a été mise en évidence. La MW est une forme rare de malformation lymphatique d’étiologie inconnue, les récents progrès en génétique et en imagerie ouvriront peut-être la voie à des thérapies plus ciblées.