Sarcome à cellules claires plantaire chez un enfant de 12 ans - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
Le sarcome à cellules claires (SCC) est une tumeur maligne rare représentant environ 1 % des tumeurs des tissus mous. Il touche préférentiellement les adultes jeunes, se développant principalement au niveau des extrémités. Il est particulièrement rare chez l’enfant.
Buts |
Nous rapportons une nouvelle observation de SCC de localisation plantaire se développant chez une fille depuis l’âge de 9 ans et discutons les caractéristiques cliniques, histologiques et les facteurs pronostiques de cette tumeur.
Résultats |
Il s’agit d’une fille âgée de 12 ans, se présentant à la consultation pour une ulcération plantaire droite évoluant depuis 3 ans, sans notion de traumatisme. À l’examen clinique, elle avait un nodule induré de la voûte plantaire du pied droit, faisant 2cm de grand axe, centré par une ulcération de 5mm, à bordure hyperkératosique. Par ailleurs, les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen somatique était sans anomalies. La radiographie du pied était normale. La biopsie cutanée a été faite et a montré un derme massivement envahi par une infiltration tumorale faite de cellules ovoïdes et fusiformes. Les noyaux étaient hyperchromatiques largement écrasés sans nucléole visible et le cytoplasme était réduit. Les cellules tumorales exprimaient la protéine S100 et le Melan-A. Le diagnostic de SCC a été retenu. Une imagerie par résonance magnétique du pied a montré une masse sous-cutanée de la plante du pied en hyposignal T2, en hyposignal T1, et se rehaussant après injection de gadolinium mesurant 18×9,5mm sans extension aux parties molles en regard. Le bilan d’extension (scanner thoraco-abdomino-pelvien et cérébral) était normal. Une exérèse chirurgicale large a été réalisée, emportant la tumeur avec 2cm de marge latérales et en profondeur jusqu’au fascia. Les suites opératoires étaient simples. Après 2 mois du traitement, l’état général était conservé et aucune récidive n’a été notée.
Conclusion |
Le SCC est une tumeur agressive, actuellement considéré comme un mélanome des parties molles. Notre observation souligne les caractéristiques de cette tumeur à savoir la prédominance féminine, la présentation sous forme d’un nodule sous-cutané d’évolution lente et la localisation principale au niveau des extrémités et en particulier au niveau du pied. En revanche, le développement d’un SCC chez l’enfant est exceptionnellement rapporté. Le pronostic dépend de la taille de la tumeur et de la précocité de la prise en charge thérapeutique.
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Vol 145 - N° 4S
P. A66 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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