Dermatofibromes multiples éruptifs de l’enfant - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
Les dermatofibromes (DF) sont des tumeurs cutanées bénignes habituellement uniques ou peu nombreuses, chez des adultes jeunes. Les DF multiples et éruptifs (DFME) sont rares, définis par un nombre élevé de DF d’apparition rapide. Nous rapportons le cas d’un enfant présentant des DFME.
Observation |
Un garçon âgé de 3 ans consultait pour de multiples papules localisées sur le tronc, le visage et les 4 membres. Il n’avait pas d’antécédents familiaux de cas similaires. Les parents avaient noté les 1res lésions à l’âge de 6 mois et observé l’augmentation rapidement progressive des lésions en nombre et en taille depuis. À l’examen, il avait de multiples papules (nombre>100) fermes indolores de couleur chair, rose ou brunâtre, de 0,2 à 0,7cm de diamètre. Le reste de l’examen clinique était sans particularités. Une biopsie prélevée sur une papule mettait en évidence une prolifération dermique mal délimitée faite de cellules fusiformes à noyaux allongés, dissociées par de nombreuses fibres de collagène épaissies, en faveur de DF. Le diagnostic de DFME était alors porté. Les examens biologiques étaient sans anomalies (VS, bilan de coagulation, électrophorèse des protéines sanguines, bilan rénal, hépatique et thyroïdien ainsi que la glycémie à jeun). La sérologie VIH et les recherches d’AAN, d’ANCA, de FR, d’antiphospholipides, d’antithyroperoxydase et d’antirécepteur à la TSH étaient négatives. Ainsi, une surveillance régulière des lésions était proposée aux parents.
Discussion |
Les DFME ont été d’abord définis par Shapiro et al., par la présence d’au moins 15 DF. Le caractère éruptif se rapportant à la survenue des premières lésions sur une période de quelques mois. Sa survenue est très rare, encore extrêmement plus rare chez l’enfant. La plupart des cas de DFME étaient des cas sporadiques avec des pathologies immunodépressives associées. Il s’agissait pour la moitié de maladies auto-immunes (lupus érythémateux, pemphigus vulgaire, maladie de Gougerot-Sjögren…) et/ou de traitements immunosuppresseurs. Par ailleurs, des DFME ont été observés au cours d’hémopathies malignes, de tumeurs solides, d’infections par le VIH et de dermatite atopique. Cependant, des formes familiales et des formes congénitales ont été aussi décrites. Les cas pédiatriques de DFEM étaient observés en association avec une dermatite atopique ou sans pathologies associées. Notre observation est particulière par l’éruption précoce des lésions en l’absence de cas similaires dans la famille, le grand nombre des lésions et l’absence d’étiologie décelable.
Conclusion |
Les DFME sont rares et affectent le plus souvent de façon sporadique des patients immunodéprimés. D’où l’importance d’une enquête étiologique devant de telle présentation de DF.
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Vol 145 - N° 4S
P. A76 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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