Une cause exceptionnelle d’œdème palpébral - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
L’œdème palpébral et périorbitaire est un symptôme fréquent dont les étiologies sont très diverses. Nous rapportons un cas d’œdème palpébral chronique d’étiologie exceptionnelle.
Observation |
Patiente âgée de 34 ans était adressée à notre consultation pour œdème palpébral bilatéral. Son histoire remontait à 5 mois par l’apparition d’un œdème palpébral unilatéral devenant rapidement bilatéral avec aggravation progressive limitant l’ouverture des yeux. Un scanner orbito-cérébral et une IRM orbitaire montraient un aspect d’une pseudo-tumeur inflammatoire idiopathique diffuse. Elle était mise sous corticothérapie générale à la dose de 1mg/kg/j pendant 2 mois puis méthotrexate sans aucune amélioration. L’évolution était marquée par la baisse de l’acuité visuelle en rapport avec l’occlusion de l’artère centrale de la rétine. L’examen le jour de la consultation révélait un gonflement œdémateux périorbitaire bilatéral inflammatoire diffus infiltré avec induration cutanée importante empêchant l’ouverture des yeux. Le reste de l’examen était sans anomalies. L’examen histologique d’une biopsie cutanée était en faveur d’un sclérœdème de Buschke avec mise en évidence de dépôts interstitiels de mucine par la coloration bleu alcian. Les examens biologiques effectués ne montraient pas d’anomalies en particulier la glycémie et l’électrophorèse des protéines plasmatiques étaient normales.
Discussion |
Notre patiente illustre un cas exceptionnel de sclérœdème de Buschke se présentant comme un œdème palpébral bilatéral. Le diagnostic était établi à partir des caractéristiques cliniques appuyées par les critères histologiques spécifiques. Les examens paracliniques effectuées ne trouvait aucune pathologie sous-jacente. Le sclérœdème de Buschke est un syndrome sclérodermiforme de cause inconnue. L’œdème palpébral et péri orbitaire est un symptôme fréquent qui pourrait être secondaire à diverses pathologies. Cependant, il est exceptionnellement décrit dans le sclérœdème de Buschke. Seulement deux cas sont rapportés dans la littérature. Le premier est rapporté par Ioannidou et al. en 2005 chez un patient âgé de 48 ans diagnostiqué avec un sclérœdème de Buschke se présentant par un œdème périorbitaire bilatéral isolé sans pathologie sous-jacente. Le deuxième cas est rapporté par Mohamed et al. en 2015 chez un patient tunisien diabétique. Notre patiente est le troisième cas de sclérœdème de Buschke à localisation palpébrale et périorbitaire.
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Vol 145 - N° 4S
P. A80 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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