Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DSF DF) est une tumeur rare, représentant environ 0,1 % des tumeurs cutanées malignes. Il est caractérisé par une agressivité locale avec un important potentiel à la récidive, même si la survenue de métastases est rare, elles existent. Nous en rapportons un cas chez une jeune burkinabé de 27 ans.

Il s’agissait d’une patiente de 27 ans, qui a consulté pour un nodule du cuir chevelu récidivant évoluant depuis 13 ans. L’examen clinique a noté une toux sèche, un bon état général, une plaque alopécique cicatricielle scléreuse irrégulière de 15cm de diamètre surmontée d’une masse nodulaire ferme de 3×2×2cm en projection de la région pariétale droite du cuir chevelu et un nodule mobile, situé dans le prolongement axillaire du quadrant supero-externe du sein droit. Le reste de l’examen clinique était normal. La tomodensitométrie cérébrale n’avait pas objectivé une atteinte la voûte crânienne ou de l’encéphale. Celle thoracique a retrouvé 4 masses tissulaires intrathoraciques droites à contact pleural. Il n’y avait pas de lésion d’allure évolutive à l’étage abdomino-pelvien. L’examen histologique de la lésion du nodule du cuir chevelu a mis en évidence une prolifération sur fond fibreux, de cellules fusiformes réalisant un aspect storiforme. Ces cellules ont des noyaux foncés allongés et montraient quelques mitoses sans atypies. Les cellules exprimaient le CD34 de façon intense et diffuse. Elles étaient négatives avec la PS100 et l’actine musculaire lisse. Le nodule mammaire présentait le même profil immunohistochimique que celui du cuir chevelu. Nous avons conclu au diagnostic d’un DFS DF du cuir chevelu avec des métastases mammaires et pleuropulmonaires probables.

Si les récidives sont communes dans le dermatofibrosarcome, les métastases sont plus rares. Et celles mammaires encore plus d’ou l’intérêt de notre observation.