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Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l’enfant, de l’adolescent et du jeune adulte - 07/05/18

Desmoplastic small round cell tumor in children, adolescents and young adults

Doi : 10.1016/j.bulcan.2018.01.014 
Charles de Marcellus 1, Sabine Sarnacki 2, Gaëlle Pierron 1, Dominique Ranchère-Vince 3, Aurélien Scalabre 4, Stéphanie Bolle 5, Véronique Minard-Colin 6, Nadège Corradini 7, Cindy Fayard 8, Daniel Orbach 9,
1 Institut Curie, laboratoire de génétique somatique, 75005 Paris, France 
2 AP–HP, université Paris-Descartes, hôpital Necker-Enfants–Malades, service de chirurgie pédiatrique, 75015 Paris, France 
3 Centre Léon-Bérard, département d’anatomopathologie, 69008 Lyon, France 
4 CHU-hôpital Nord, service de chirurgie pédiatrique, 42000 Saint-Etienne, France 
5 Gustave-Roussy, département de radiothérapie, 94805 Villejuif, France 
6 Gustave-Roussy, département de cancérologie de l’enfant et de l’adolescent, 94805 Villejuif, France 
7 Centre Léon-Bérard, institut d’hématologie et oncologie pédiatrique, 69008 Lyon, France 
8 Institut Curie, département d’imagerie, 75005 Paris, France 
9 Centre intégré de soins et de recherche en oncologie de l’enfant, adolescent et jeune adulte (SIREDO), université PSL, institut Curie, 75005 Paris, France 

?Daniel Orbachcentre intégré de soins et de recherche en oncologie de l’enfant, adolescent et jeune adulte (SIREDO), université PSL, institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75005 Paris, France

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Résumé

Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont des sarcomes rares touchant préférentiellement les adolescents et les adultes jeunes à des âges médians dans la population générale et pédiatrique respectivement de 24,6 ans (limites 4–58 ans) et de 15,0 ans (limites 0–21 ans) avec une forte prédominance masculine. Cette tumeur est caractérisée par une translocation chromosomique spécifique t(11;22)(p13;q12) entraînant un remaniement impliquant les loci de EWS et WT1 identifiable par méthode de FISH et aboutissant à la création d’un transcrit de fusion chimérique oncogènique détectable par RT-PCR. Le site primitif est majoritairement à point de départ péritonéal avec une dissémination intra-abdominale souvent importante au diagnostic. Morphologiquement, il s’agit le plus souvent d’une prolifération poly-phénotypique de cellules rondes basophiles disposées en travées, nids ou massifs, associée à un abondant stroma desmoplastique. Le traitement optimal reste non consensuel et la question de la meilleure stratégie à adopter reste ouverte. L’association d’une polychimiothérapie et d’une chirurgie la plus complète possible associée à une irradiation de l’abdomen total est aujourd’hui le traitement privilégié par la majorité des équipes. Le taux de survie reste faible autour de 20 % et semble légèrement plus favorable chez les patients ayant pu accéder à une exérèse chirurgicale complète. Les espoirs se tournent vers les thérapeutiques ciblées contre ce sarcome à génomique simple. Les auteurs font le point sur cette tumeur rare.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare sarcoma that typically affects pediatric and young adult patients with a median age in the general and in the pediatric population of 24.6 years (range 4–58 years) and 15.0 years (range 0–21 years) respectively, with a strong male predominance. This tumor is characterized by a specific t(11;22)(p13;q12) that results in fusion of EWS and WT1 genes which can be demonstrated by RT-PCR or by FISH. DSRCT most frequently presents as an intra-abdominal primary mass associated with peritoneal seeding and a highly aggressive pattern of spread. Generally, all tumors showed the typical histologic findings of variably sized clusters of poly-phenotypic small, round, or spindled cells lying in a desmoplastic stroma. Treatment of this malignancy remains a challenge. The combination of polychemotherapy regimens and aggressive surgery followed by whole abdomen radiation therapy represents nowadays a classical protocol for DSRCT. The survival rate of DSRCT patients is still disappointing around 20 %. However, the survival of patients who had complete resection of the tumor appears better. Hopes are turning to targeted therapeutics against this simple genomic sarcoma. Authors summarize medical knowledge of this rare tumor.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes, Sarcomes, Adolescent, Jeunes adultes, t(11 ;22), Transcrit EWSR1-WT1

Keywords : Desmoplastic small round cells tumor, Sarcomas, Adolescent, Young adults, t(11 ;22), EWSR1-WT1 transcript


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