La démence frontotemporale (DFT) fait partie des pathologies neurodégénératives qui présentent le plus de troubles psycho-comportementaux. Ceux-ci peuvent même apparaître au premier plan, avant les troubles cognitifs, mais une expression symptomatique atypique n’est pas chose rare, plusieurs études récentes tendent à démontrer une corrélation entre DFTc (comportementale), mutation C9ORF72 et comportements douloureux anormaux. Nous rapportons un cas de DFT familiale ayant débuté par une plainte lombalgique répétitive avec l’apparition de troubles comportementaux d’allure psychiatrique. Dans cette observation les arguments cliniques et radiologiques n’étaient pas typiquement évocateurs d’une DFT. Le diagnostic a été posé grâce à l’exploration génétique. Dans la littérature, la mutation C9ORF72 induit des lésions neurodégénératives des régions impliquées dans le contrôle de la douleur. La mise en parallèle des comportements douloureux avec la cartographie des régions touchées par la DFT enrichit la compréhension de ces sémiologies ; elles sont complexes car se greffent des troubles du comportement et de mémoire épisodique rendant difficile l’analyse de la sémiologie et de la plainte dont on ignore le caractère récent ou ancien.

Frontotemporal dementia (FTD) is one of the neurodegenerative pathologies that present the most psycho-behavioral disorders. These may even appear before cognitive disorders, but atypical symptomatic expression is not rare, several recent studies tend to demonstrate a correlation between FTD (behavioral), C9ORF72 mutation and abnormal pain behaviors. We report a case of familial FTD that began with a repetitive low back pain complaint with the onset of psychiatric behavioral disorders. In this observation, the clinical and radiological arguments were not suggestive of a FTD. The diagnosis was made through genetic exploration. There is a close link between the mutation C9ORF72 and the localization of chronic pain by localization of neurodegenerative lesions in regions involved in pain control. The comparison of painful behaviors with the mapping of the regions affected by the FTD enriches the understanding of these semiologies; they are complex because grafting episodic memory disorders making difficult to analyze the complaint of the patient.