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The difficulties of pseudo-Cushing's syndrome (or “non-neoplastic hypercortisolism”) - 18/05/18

Les difficultés du pseudo syndrome de Cushing (ou hypercortisolisme fonctionnel)

Doi : 10.1016/j.ando.2018.04.017 
Olivier Chabre
 Service d’endocrinologie, faculté de médecine, unité mixte Inserm-CEA-UJF U1036 CEA, université Grenoble-Alpes, centre hospitalier universitaire Grenoble-Alpes, 38043 Grenoble, France 

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Abstract

Pseudo-Cushing's syndrome covers different pathological conditions responsible for mild-to-moderate ACTH-dependent hypercortisolism, related not to an ACTH-secreting tumor but rather to CRH and/or AVP hypothalamic secretion through activation of various neural pathways, in patients generally displaying excess central adiposity. It is better termed “non-neoplastic hypercortisolism” (NNH). The main conditions implicated in NNH comprise: neuropsychiatric disorder, alcohol abuse, insulin-resistant obesity, polycystic ovary syndrome, and end-stage kidney disease. Glucocorticoid resistance is one differential diagnosis, as are some cases of primary adrenal disease with incompletely suppressed ACTH. Differentiating between NNH and mild-to-moderate Cushing's disease can be a real challenge. Clinical analysis, based on thorough history taking and screening for catabolic signs is essential; useful explorations include midnight serum or salivary cortisol and Dex/CRH and ddAVP stimulation response. Pituitary MRI suffers from limitations regarding both sensitivity and specificity, while bilateral inferior petrosal sinus sampling cannot distinguish between pituitary ACTH secretion by a tumor or by normal cells stimulated by endogenous CRH. Definitive diagnosis of functional etiology requires demonstrating that treatment of the underlying condition restores normal secretion of ACTH and cortisol, but this is not always possible. Lingering diagnostic uncertainty has to be accepted in certain patients, who will have to be followed up for some time before diagnosis can be considered more or less definitive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le terme « pseudo syndrome de Cushing » regroupe différentes situations pathologiques qui sont associées à un hypercortisolisme ACTH dépendant modéré, qui n’est pas en rapport avec une tumeur secrétant de l’ACTH, mais avec une stimulation de la sécrétion de CRH et/ou d’AVP par l’hypothalamus, en rapport avec l’activation de différents réseaux neuronaux, chez des patients qui ont généralement une adiposité centrale. Un meilleur nom est sans doute « hypercortisolisme fonctionnel » (HF). Les principales situations pathologiques responsables d’HF comprennent différents troubles neuropsychiatriques, l’alcoolisme, l’obésité associée à une résistance à l’insuline, le syndrome des ovaires polykystiques, et l’insuffisance rénale terminale. Le syndrome de résistance aux glucocorticoïdes est un diagnostic différentiel, comme le sont certaines pathologies surrénaliennes où l’ACTH n’est pas complètement freinée. La distinction entre un HF et une maladie de Cushing modérée peut représenter un véritable défi. Une analyse clinique soigneuse, comprenant une anamnèse précise et la recherche attentive de signes cataboliques est essentielle. Les explorations hormonales utiles comprennent la mesure du cortisol plasmatique ou salivaire à minuit, le test couplé Dex/CRH et le test au ddAVP. L’imagerie hypophysaire souffre de limitations à la fois en sensibilité et spécificité, alors que le cathétérisme des sinus pétreux n’est pas capable de différencier une sécrétion hypophysaire d’ACTH d'origine tumorale d’une sécrétion hypophysaire d’ACTH par des cellules normales stimulées par le CRH endogène. Il n’est parfois pas possible d’apporter la preuve ultime de l’origine fonctionnelle d’une hypersécrétion d’ACTH, et de démontrer que le traitement de la pathologie responsable d’HF restore une sécrétion normale d’ACTH et de cortisol. Il faut accepter que chez certains patients une incertitude diagnostique persiste, et que ces patients doivent être suivis avant qu’un diagnostic de quasi-certitude puisse être apporté.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Pseudo-Cushing's syndrome, Non-neoplastic hypercortisolism, Dexamethasone/CRH test, ddAVP test, Alcohol abuse, Neuropsychiatric disorder

Mots clés : Pseudo syndrome de Cushing, Hypercortisolisme fonctionnel, Test Dex/CRH, Test ddAVP, Alcoolisme, Troubles neuropsychiatriques


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Vol 79 - N° 3

P. 138-145 - juin 2018 Retour au numéro
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  • Quality of Life in Cushing's disease: A long term issue?
  • Susan M. Webb, Alicia Santos, Eugenia Resmini, Maria-Antonia Martínez-Momblán, Luciana Martel, Elena Valassi
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  • Do the diagnostic criteria for subclinical hypercortisolism exist?
  • Antoine Tabarin

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