Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Oto-rhino-laryngologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les paragangliomes sont des tumeurs bénignes rares, d'origine neuroendocrinienne. Les formes cervicales les plus classiques concernent les sites carotidiens et vagaux. Le diagnostic est relativement aisé tant sur le plan clinique que paraclinique. Tout le problème est de l'évoquer de façon systématique devant une tuméfaction latérocervicale isolée chez un sujet d'âge moyen. Les formes familiales doivent être suspectées dans tous les cas, surtout s'il existe plusieurs localisations ou une forme maligne. Les nouvelles techniques de biologie moléculaire permettent d'identifier les membres de la famille à risque puisque le gène (PGL1) est connu (locus 11q13 et 11q22-23). Un bilan complet préopératoire est indispensable afin d'éliminer une forme multifocale ainsi que la présence d'un phéochromocytome et d'évaluer l'extension locorégionale. Les données fondamentales à connaître avant l'exérèse chirurgicale sont l'origine de la vascularisation (réseau carotidien externe ou interne), l'extension vers l'espace parapharyngé et surtout vers la base du crâne.

Le seul traitement radical est chirurgical malgré les risques et les séquelles parfois inévitables. La radiothérapie reste peu efficace, de même que la chimiothérapie. Les formes malignes et métastatiques sont rares et d'évolution lente.

Mots-clés : paragangliomes, chémodectomes, système neuroendocrinien diffus, néoplasies endocriniennes multiples, pathologie vasculaire

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